Définition : Syndrome de Brugada
Qu'est ce que le syndrome de Brugada ?
Le syndrome de Brugada est une maladie génétique rare, transmise sur un mode autosomique dominant. Il y a plusieurs gènes impliqués dont le gène SCN5A.
Sa fréquence est de 5 pour 10 000 habitants. Dans les pays asiatiques, cette maladie pourrait être plus fréquente, de l'ordre de 1 pour 1 000 habitants.
Le syndrome de Brugada se traduit par des troubles du rythme cardiaque à l'étage ventriculaire, pouvant mener à une mort subite. Il a été décrit par les frères Brugada (Joseph et Pedro) pour la première fois en 1992.
Comment savoir si on est atteint de la maladie ? Quels sont les symptômes de cette maladie cardiaque rare ? Peut-on être asymptomatique ?
La plupart des personnes atteintes de cette maladie le sont sans le savoir et sont asymptomatiques. L'examen du coeur est parfaitement normal, sans anomalie de contraction.
Les patients présentant des symptômes ressentent des troubles du rythme cardiaque, comme un emballement du coeur. Le diagnostic peut être évoqué chez un patient présentant des malaises non expliqués, au repos.
Les premiers symptômes apparaissent généralement vers l'âge moyen de 40 ans et sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes.
Comment détecter le syndrome de Brugada ? L'ECG est-il nécessaire au diagnostic ?
Les personnes atteintes du syndrome de Brugada ont un ECG (électrocardiogramme) anormal : il y a un sus-décalage en dôme du segment ST suivi d'une onde T négative sur les dérivation V1 et V2. Le cardiologue doit donc absolument réaliser un ECG pour poser le diagnostic.
Qu'est ce que le test à l'ajmaline ou à la flécaïnide ?
En cas de doute après la réalisation de l'ECG, le cardiologue peut réaliser un test pharmacologique avec injection intra-veineuse d'ajmaline ou de flécaïnide. Après l'injection, au cours d'une hospitalisation en ambulatoire, le rythme cardiaque sera surveillé quelques heures. L'analyse des résultats permettra de conclure à la présence ou non d'un syndrome de Brugada.
Comment soigner le syndrome de Brugada avec des médicaments ? Quel est le traitement ?
Le risque d'un syndrome de Brugada est la survenue d'un trouble du rythme ventriculaire avec fibrillation ventriculaire. Il en résulte un rythme cardiaque rapide et anarchique pouvant évoluer vers l'arrêt cardiaque et le décès brutal de la personne (mort subite). Cet événement est totalement imprévisible.
Les patients les plus à risques sont ceux qui ont déjà présenté un premier épisode clinique, qui ont déjà fait des syncopes ou des lipothymies avec ou sans perte de connaissance ou qui ont des antécédents familiaux de mort subite.
Il n'existe pas de traitement médicamenteux du syndrome de Brugada. Chez les patients les plus à risques, le cardiologue proposera une prise en charge par un défibrillateur implantable automatique. Ce petit appareil surveille en permanence le rythme. En cas de fibrillation ventriculaire, il délivre un choc électrique pour restaurer un rythme cardiaque normal.
Quelle sont les recommandations ? Peut-on faire du sport ? Boire de l'alcool ?
Il est tout à fait possible de faire du sport lorsqu'on est atteint du syndrome de Brugada : les symptômes surviennent principalement au repos.
En revanche, il vaut mieux limiter sa consommation d'alcool. En cas de survenue de fièvre, il faut prendre immédiatement du paracétamol. Enfin, certains médicaments sont contre-indiqués : antiaryhtmiques, antiangineux, psychotropes (antidépresseurs tricycliques) ...