Définition : lymphome T cutané, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary
Un lymphome T cutané est une maladie rare, c'est un cancer qui se développe à partir des lymphocytes T de la peau. C'est un type de lymphome non hodgkinien (LNH). C'est un cancer de la peau sans lien avec l'exposition solaire. Il existe plusieurs types de lymphome T cutané.
Le mycosis fongoïde est la forme la plus courante. Ce type de tumeur évolue lentement. Le diagnostic n'est pas évident. Il se traduit par des plaques rouges qui démangent.
Le syndrome de Sézary est beaucoup plus rare. Cette tumeur évolue très rapidement, elle est agressive. Il se traduit par une peau rouge, qui pèle comme un coup de soleil.
Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est une autre forme de lymphome T cutané. Il évolue lentement. Il se présente sous la forme d'une ou plusieurs masses sous la peau.
Comment reconnaître un lymphome T de la peau ? Comment le diagnostic est-il réalisé ?
Au moment du diagnostic, les personnes sont généralement âgées de plus de 50 ans. Le diagnostic repose sur l'examen clinique minutieux des lésions par un médecin dermatologue. L'histoire de la maladie oriente le diagnostic. La biopsie cutanée est indispensable. Un frottis sanguin permet d'identifier les cellules de Sézary. Une tomodensitométrie et un PET-scan permettent de caractériser l'étendue de la pathologie.
Quels sont les symptômes ?
Les lymphomes T cutanés sont de diagnostic difficile. Aux premiers stades, ils peuvent être confondus avec du psoriasis ou de l'eczéma. Les symptômes possibles sont les suivants : papules, plaques minces et rouges, placards, nodules... Des démangeaisons sont souvent associées.
Quelle est l'espérance de vie avec un lymphome type T ? Quelles sont les chances de guérir (pronostic) ?
L'espérance de vie dépend du stade de la maladie au moment du diagnostic. Aux stades précoces (stade I), les patients ont une espérance de vie similaire aux personnes saines. Une prise en charge précoce permet dans la majorité des cas de contrôler le lymphome. En revanche, aux stades avancés (stade IV), l'espérance de vie est de deux ans.
Quel est le traitement ?
Selon le type de lymphome T cutané, il existe plusieurs types de prise en charge :
- Thérapie par les rayons ultraviolets : les rayons UV (A ou B) détruisent localement la tumeur. La PUVA thérapie consiste à associer aux UV du psoralène, un médicament qui rend la peau encore plus sensible aux rayons UV.
- Radiothérapie : radiothérapie externe locale ou irradiation totale de la peau par faisceaux d'électrons.
- Chimiothérapie : soit locale, soit systémique (voie orale) selon l'étendue de la maladie.
- Immunothérapie : l'objectif est d'encourager le système immunitaire du patient à se défendre lui-même contre la tumeur (interféron alpha par exemple).
- Traitement ciblé : rituximab, alemtuzumab, romidepsine...