Acromégalie

Retour

L’acromégalie, aussi appelée maladie de Pierre Marie, médecin à l’origine de sa découverte, est une pathologie rare. Elle est provoquée par une sécrétion excessive d’hormone de croissance, elle-même secondaire à une tumeur hypophysaire bénigne. Avant la puberté, elle se manifeste par le gigantisme. Après la puberté, elle donne lieu à des déformations du visage et des extrémités. Découvrez ce qu’est l’acromégalie, ce qui la provoque, comment elle se manifeste et se traite.

L’acromégalie est une maladie rare, due à une sécrétion excessive d’hormone de croissance. Cette "growth hormone" ou "hormone somatotrope" est sécrétée par l’hypophyse et joue un rôle essentiel dans la croissance.

En cas d’adénome hypophysaire (tumeur bénigne à l’hypophyse), la production d’hormone de croissance s’emballe et impacte le squelette, les tissus, les muscles et les organes. Si cela se produit avant la puberté, l’acromégalie se manifeste par une personne de très grande taille. On évoque alors un gigantisme. Si l’acromégalie intervient après la puberté, elle engendre une déformation osseuse du visage et des extrémités. Sa prévalence est de 1 cas sur 15 000 à 1 cas sur 25 000.

Les causes de l’acromégalie sont une production excessive d’hormones de croissance, elle-même causée par une tumeur hypophysaire, bénigne dans 99 % des cas. L’hypophyse est une petite glande (10 mm) sous le cerveau. Elle est chargée de contrôler la production d’hormones (hormones sexuelles, hormones de croissance, cortisol…). En cas d’adénome hypophysaire, l’hormone de croissance est alors sécrétée en excès. Ces troubles endocriniens impactent la croissance osseuse et l’épaisseur des os du squelette, mais aussi le volume des muscles et des organes, ou encore le métabolisme (processus de dégradation des graisses et des sucres).

Dans le 1 % de cas d’acromégalie restant, la cause est une hyperactivité de l’hypophyse. L’hypophyse obéit à l’hypothalamus par le biais d’une hormone donneuse d’ordres, la GHRH. Mais cette hormone peut aussi être sécrétée de façon incontrôlée par une tumeur située n’importe où dans l’organisme, et s’ajouter à celle produite par l’hypothalamus. Ce qui brouille le message de l’hypothalamus, et entraîne une surproduction hormonale de l’hypophyse.

L’acromégalie est une pathologie à évolution lente. Elle peut rester asymptomatique pendant plusieurs années. Les symptômes de l’acromégalie dépendent de l’âge auquel elle se manifeste.

• Les symptômes de l’acromégalie chez l’enfant avant la puberté : les symptômes sont le gigantisme, c’est-à-dire une croissance rapide et excessive de l’ensemble des os du corps. Ce n’est qu’à la puberté que les cartilages osseux se soudent entre eux, empêchant alors les os de gagner davantage en longueur. Cette taille anormalement grande de l’enfant peut s’accompagner de douleurs articulaires. Mais aussi de problèmes cardiovasculaires, en raison des troubles du métabolisme du sucre et des graisses dans le sang.
• Les symptômes de l’acromégalie à l’âge adulte : la croissance osseuse étant achevée chez l’adulte, l’acromégalie se traduit par un épaississement et non par un allongement osseux. Surtout au niveau du visage et des extrémités (mains, pieds), lesquels deviennent massifs et larges. Ces déformations osseuses s’accompagnent de douleurs articulaires parfois invalidantes et de dorsalgies. Mais aussi d’une vision floue si la tumeur comprime le nerf optique.

À ces symptômes s’ajoutent une croissance excessive des tissus, et une augmentation du volume des muscles et des organes internes dont le cœur (c’est-à-dire une cardiomégalie, qui apparaît dans 70 à 80 % des cas). Cela se traduit par une insuffisance cardiaque et une dyspnée. Enfin, les troubles du métabolisme peuvent générer du diabète (taux de sucre en excès dans le sang). Le patient acromégale souffre alors d’une fatigue et d’une soif intense et a des mictions importantes. Ces troubles métaboliques entraînent aussi du cholestérol, ce qui endommage les vaisseaux sanguins, et peut engendrer de l’hypertension artérielle et des risques cardiovasculaires.

Les traitements de l’acromégalie visent à réduire le taux d’hormones de croissance en circulation dans le sang et à stopper l’évolution de l’adénome hypophysaire. Ils sont de plusieurs types :

• Les traitements médicamenteux : ils inhibent la sécrétion d’hormones de croissance. On a recours à des dopaminergiques sous la forme de comprimés (bromocriptine, cabergoline…). Mais aussi à des analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide…) par voie sous-cutanée (injections).
• L’intervention chirurgicale : c’est le traitement de choix, quand il est possible (cela dépend de la taille et de la localisation de la tumeur). Cette intervention délicate et risquée consiste en l’ablation de la tumeur hypophysaire. Si elle est de petite taille (inférieure à 10 mm de diamètre), le chirurgien peut passer par les voies nasales pour l’ôter.
• La radiothérapie : les rayons X sont utilisés pour détruire la tumeur quand l’ablation n’a pu être que partielle. Ou quand l’intervention chirurgicale a été jugée trop risquée pour être entreprise. Elle est réalisée en complément du traitement médicamenteux.

Pour poser le diagnostic de l’acromégalie, le médecin se base sur un examen clinique de la personne et des examens complémentaires. Ces examens sont prescrits par un endocrinologue, et consistent notamment en une analyse de sang pour doser l’hormone de croissance. Plusieurs prises de sang sont nécessaires pour détecter une surproduction hormonale, car la sécrétion de l’hormone GH s’effectue par à-coups.

Autre test effectué : le test de freinage par le glucose. Ce test consiste à faire absorber une boisson sucrée à la personne, et à vérifier qu’elle n’induit aucune baisse de la sécrétion d’hormone de croissance, signe d’acromégalie. Enfin, un scanner ou une IRM permettent de mettre en évidence une tumeur de l’hypophyse. Si c’est le cas, un examen ophtalmique est réalisé pour s’assurer que la tumeur ne comprime pas le nerf optique.

Enfin, une IRM permet de mettre en évidence une tumeur de l’hypophyse. Si c’est le cas, un examen ophtalmique est réalisé pour s’assurer que la tumeur ne comprime pas les nerfs optiques.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en endocrinologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

Vous trouverez ci-dessous, les spécialistes endocrinologues au sein des hôpitaux privés ELSAN, qui vous reçoivent en RDV près de chez vous, dans l’un de nos établissements.