Neuroblastome

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Le neuroblastome est un cancer pédiatrique du système nerveux sympathique, autrement dit de la partie du système nerveux en charge des actions automatiques (respiration, fonction cardiaque, digestion…). Il arrive en 4e position des cancers les plus fréquents chez l’enfant. Découvrez quels sont ses stades de développement, ses causes, symptômes et traitements.

Le neuroblastome désigne un cancer du système nerveux sympathique (à ne pas confondre avec le système nerveux central). Il est dû à un dysfonctionnement de cellules nerveuses immatures, les neuroblastes, lors du processus de maturation. Dans le cas d’un neuroblastome, ces cellules, dont la maturation normale aurait donné naissance à des neurones, se multiplient de façon anarchique et forment une tumeur maligne solide. Selon l’ARC, ce sont surtout les jeunes enfants qui sont atteints par ce cancer du système nerveux, qui se développe essentiellement au niveau de l’abdomen (70 % des cas).

Toutefois, ce cancer peut se développer partout où est présent le système nerveux autonome, soit au niveau des glandes surrénales, de la colonne vertébrale, de l’aorte, du thorax, du cou ou encore de la région pelvienne. C’est un des cancers les plus répandus chez les jeunes enfants : un cas sur 8 à 10 000 naissances. Les progrès en médecine permettent désormais de guérir 70 à 80 % des patients.

L’évolution d'un neuroblastome peut être découpée en quatre stades, en référence au système international de stadification du neuroblastome (classification INSS). On peut classer les neuroblastomes ainsi :

• Stade I : la tumeur est localisée, située uniquement dans la zone du corps où elle a pris naissance. La chirurgie permet son ablation totale.
• Stade II : la tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques, mais reste localisée d’un seul côté du corps. Elle peut être entièrement retirée par une intervention chirurgicale.
• Stade III : le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques ou aux tissus de l’autre côté du corps (dont la ligne médiale est matérialisée par la colonne vertébrale). La chirurgie ne permet pas une ablation totale de la tumeur.
• Stade IV : le neuroblastome stade IV signifie que le cancer s’est propagé dans tout le corps (neuroblastome métastatique) et affecte d’autres organes, la peau, les ganglions lymphatiques éloignés.
• Stade IV S : ce stade ne concerne que les nourrissons de moins d’un an. Le cancer s’est propagé sous la forme de métastases, mais le pronostic est très favorable.

Les causes d’un neuroblastome ne sont pas toutes cernées à ce jour. Aucun facteur de risque environnemental n’est retenu. En revanche, dans 1 à 2 % des cas de neuroblastome, on observe une forme familiale, c’est-à-dire une prédisposition génétique. En cause, une mutation du gène ALK (anaplastic lymphoma kinase).

Parmi les facteurs de risque identifiés, on note des comorbidités comme le syndrome d’Ondine, le syndrome de DiGeorge, le syndrome de Beckwith-Wiedemann, la neurofibromatose de type 1 ou encore la maladie de Hirschsprung.

Le neuroblastome peut être asymptomatique, et découvert de manière fortuite lors de la réalisation d’examens prescrits pour une autre pathologie.

Quand l’enfant présente les symptômes d’un neuroblastome, ces derniers varient en fonction de la localisation et de la taille de la tumeur, de même qu’en fonction de la présence de métastases ou non. L’enfant peut souffrir de douleurs abdominales (ventre ballonné, dur), d’une compression des voies aériennes (difficultés respiratoires), de ganglions, d’un foie proéminent, d’une compression de la moelle épinière avec incidence sur la marche, de fièvre, d’une fatigue anormale ou encore d’une hypertension artérielle.

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Pour poser le diagnostic de neuroblastome, le médecin s’appuie sur l’examen clinique : détection d’une éventuelle grosseur à la palpation, de ganglions, de zones douloureuses.

Puis il prescrit diverses analyses pour confirmer son diagnostic, lesquelles comprennent une analyse de sang et une analyse urinaire (mesure du taux de catécholamines, qui révèle un taux élevé en cas de neuroblastome).

Il complète cela par des examens d’imagerie médicale afin de localiser et de mesurer la tumeur, éléments déterminants pour définir le protocole de soins. Cela passe par une échographie à l’occasion de laquelle une biopsie peut être effectuée, complétée par une IRM pour mesurer le volume de la tumeur et évaluer son extension. Une scintigraphie à la MIBG est parfois aussi requise.

Faites-vous diagnostiquer

Le choix du traitement du neuroblastome dépend de l’âge de l’enfant et du stade de développement de la tumeur :

• Neuroblastome de bas risque : cela concerne 50 % des cas, avec un excellent pronostic. Le traitement est une chirurgie de la tumeur primitive (ablation), suivie d’une simple surveillance, ou éventuellement, une chimiothérapie légère.
• Neuroblastome de risque intermédiaire : il nécessite 2 à 8 cures de chimiothérapie et une ablation de la tumeur par chirurgie.
• Neuroblastome à haut risque : il nécessite un traitement intensif avec une chimiothérapie dite d’induction pour supprimer les métastases et réduire la taille de la tumeur, suivie d’une ablation du maximum de tissu malade par chirurgie. Après l’opération, une nouvelle chimiothérapie, dite de consolidation, est nécessaire pour éradiquer les cellules tumorales restantes, ainsi qu’une greffe de cellules souches. Puis une radiothérapie complète le traitement pour limiter les risques de récidive. Enfin, des traitements médicamenteux sont prescrits (acide rétinoïque et anticorps) pour réduire les risques de rechute.

Cet article médical a été relu et validé par un  médecin spécialiste en oncologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

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