Schwannome ou neurinome

Retour

Le schwannome ou neurinome (son ancienne appellation) est une tumeur bénigne et peu fréquente. Elle touche principalement les nerfs périphériques, en particulier un nerf de l'oreille, entraînant à terme perte d'audition et d'équilibre.

Le schwannome est une tumeur bénigne et peu fréquente. Elle touche la gaine des nerfs périphériques. La gaine est ce qui entoure les fibres nerveuses. . Elle est en particulier composée de graisse. Cette tumeur se développe à partir de cellules dites de Schwann (ces cellules sont à l'origine de la gaine qui entoure les fibres nerveuses), d'où le nom de cette pathologie.

Ce type de tumeur progresse aux dépens des nerfs dits périphériques de la têtes et du cou, mais aussi des nerfs spinaux (qui sortent de la moelle épinière) et crâniens, notamment le nerf vestibulaire. Le schwannome peut ne pas être symptomatique ou se faire ressentir s'il y a un effet de compression. Son évolution est lente et se révèle rarement maligne.

Bien que rare, le schwannome est considéré comme la tumeur des nerfs périphériques la plus fréquentes. Elle est complexe à diagnostiquer en raison de symptômes (quand il y en a) non spécifiques.

Neurinome ou schwannome ?

Le schwannome est aussi appelé neurinome. On parle indifféremment de schwannome ou de neurinome vestibulaire ou lombaire (schwannome ou neurinome le plus souvent rencontrés).

Schwannome ou neurinome vestibulaire

Le schwannome vestibulaire est celui que l'on rencontre le plus souvent. On l'appelle aussi neurinome de l'acoustique. Il touche le nerf de l'équilibre et de l'audition, appelé nerf cochléo-vestibulaire.

Neurinomes acoustiques

Il s'agit d'une tumeur bénigne qui évolue lentement dans le temps et concerne généralement une seule oreille. Elle se situe en-dessous du cerveau, entre le cervelet et l'os de l'oreille qu'on appelle le rocher. A terme, cette tumeur peut provoquer perte d'audition et manque d'équilibre. C'est dans ce contexte que le schwannome est souvent découvert.

Schwannome lombaire ou neurinome rachidien

Le schwannome, ou neurinome, lombaire ou rachidien se situe sur une racine du canal rachidien, c'est-à-dire au niveau du bas de la colonne vertébrale. Son évolution est lente. Cette tumeur peut entraîner des douleurs inflammatoires (lorsqu'on est couché) ou névralgiques (lorsque l'on éternue ou que l'on se relève). Ces douleurs se situer dans la hanche ou la fesse, ce qui peut rallonger le temps du diagnostic.

Plexiforme, mélanotique...

Il existe au moins deux autres formes encore plus rares de schwannomes :

1. schwannome plexiforme : il s'agit d'une forme rare cutanée ou sous-cutanée.

2. schwannome mélanotique : c'est une tumeur rare qui concerne les nerfs spinaux, mais aussi ceux de l'intestin et du cœur. Ces tumeurs contiennent des marqueurs de mélanome (cancer de la peau). 10% de ces schwannomes peut devenir malin selon Orphanet.

Dans la plupart des cas, on ne connaît pas ce qui déclenche la survenue d'un schwannome. Les spécialistes ont identifié qu'il s'agissait d'une lésion sur un nerf provoquant son agrandissement progressif.

• Le schwannome vestibulaire peut se manifester par une perte d'audition, avec ou on acouphènes, et un manque d'équilibre. Une pression peut se faire ressentir. Une sensation de faiblesse au niveau du visage peut apparaître si le nerf facial est touché. 

• Le neurinome rachidien peut provoquer des douleurs ailleurs que dans le bas du dos et notamment dans les hanches ou les fesses. 

Tumeur à l'oreille, nerf auditif

Dans le cas du schwannome vestibulaire, l'on peut utiliser l'audiogramme et l'IRM.

Tumeur au bas du dos

Le diagnostic du neurinome lombaire est souvent compliqué car les douleurs peuvent évoquer d'autres pathologies. L'IRM peut aider à poser le diagnostic, mais cela peut prendre du temps !

Le traitement d'un schwannome vestibulaire dépend au moins de deux critères : la taille de la tumeur et les symptômes éventuels.

• Si la tumeur est de petite taille et qu'elle ne gêne pas, elle est laissée en observation via éventuellement une IRM.

• Si la tumeur présente une taille importante, le recours à la chirurgie peut être nécessaire. Les tissus prélevés seront analysés pour confirmer ou infirmer son caractère bénin. L'équipe qui comprend une ou un neurochirurgien ou un ou une chirurgienne ORL ca tenter de réduire ou d'enlever complètement la tumeur. S'il n'est pas possible d'opérer, les médecins peuvent utiliser la radiothérapie stéréotaxique (radiochirurgical) qui permet de mieux cibler à haute dose de petits volumes.

D'une manière générale, les schwannomes ont pour traitement de première intention, la chirurgie, quand cela est possible. Une polychimiothérapie peut être proposée en cas de tumeur maligne, suite à une chirurgie, mais elle souvent considérée comme inefficace.

En cas de gêne ou de douleur, il est toujours conseillé de consulter son ou sa médecin traitant, le plus souvent une ou un généraliste.  Les médecins spécialistes vers lesquels les patientes et patients peuvent être orientés sont les neurologues, ORL, neurochirurgien-nes ou chirurgien-nes ORL.

Cet article médical a été  écrit par un rédacteur expert santé et SEO (EEAT et YMYL), Pierre Luton, et relu et validé par un  médecin spécialiste en oncologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

Contactez les praticiens oncologues médicaux au sein des hôpitaux privés ELSAN, qui vous reçoivent en RDV près de chez vous, dans l’un de nos établissements.