Myasthénie

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Définition : Myasthénie

Qu'est-ce que la myasthénie ?

La myasthénie, ou myasthenia gravis,  se caractérise par une faiblesse et une fatigabilité excessive des muscles. Le terme myasthénie est dérivé du grec, avec "μύς" signifiant "muscle" et "ἀσθένεια" signifiant "faiblesse". Il s'agit d'une maladie neuromusculaire qui consiste en la destruction des récepteurs à l'acétylcholine, d'origine auto-immune. L'acétylcholine est un neurotransmetteur qui joue un rôle important dans l'activité des muscles..

Bien que la cause exacte soit inconnue, la myasthénie est souvent associée à des anomalies du thymus, à une hyperthyroïdie auto-immune et à d'autres pathologies auto-immunes. Cette affection est plus fréquente chez les femmes jeunes et les hommes âgés, mais peut survenir à tout âge.

Il existe des situations qui facilitent le déclenchement de la myasthénie :

• Infection,
• Opération chirurgicale,
• Prise de médicaments.

La myasthénie apparaît souvent chez des patients ou patientes souffrant d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique...

Le symptôme clé de la myasthénie est la fatigabilité musculaire qui s'aggrave avec l'effort et s'améliore au repos. Les symptômes fluctuent et peuvent s'intensifier en fin de journée ou dans des situations de stress. La faiblesse musculaire diminue également dans des températures plus froides.

Autres symptômes :

• ptosis (affaissement de la paupière),
• diplopie (vision double).

En raison de cette fluctuation, l'examen clinique peut parfois sembler normal ou peu perturbé. Des tests d'effort sont souvent nécessaires pour révéler les anomalies liées à la maladie.

La myasthénie peut être évoquée en présence d'un patient touché par un ptosis et qui présente une faiblesse musculaire. Cela suppose quelques investigations (test d'effort) car le patient, au repos, peut ne pas présenter de symptômes.

✍️ À noter : le diagnostic de la myasthénie se base sur la symptomatologie et est confirmé par des tests spécifiques, comme le test du glaçon et le test du repos pour le ptosis, la mesure de taux d'anticorps AChR et/ou l'électromyographie.

Le traitement comprend l'utilisation d'anticholinestérasiques pour réduire les symptômes, ainsi que des corticostéroïdes, des immunomodulateurs et des immunosuppresseurs pour diminuer la réaction auto-immune. Dans certains cas, une thymectomie peut être nécessaire. Les soins de support sont également cruciaux, notamment en cas de défaillance respiratoire où une intubation et une ventilation mécanique peuvent être requises.

On parle de myasthénie ou de myasthénie grave (forme latine : myasthenia gravis). Il existe des formes sérieuses voire mortelles de la myasthénie. C'est le cas, lorsqu'elle touche les muscles de la respiration et de la déglutition (le fait d'avaler) ou dysphagie. Cela concerne la forme bulbaire. Cette forme peut mener à une insuffisance respiratoire potentiellement mortelle, au cours d'une crise myasthénique.

L'évolution de la myasthénie est différente selon les patients et les muscles touchés. Certains patients souffriront de symptômes localisés au niveau des yeux. Certains peuvent passer par des périodes de rémission et de récidive. Le pronostic vital peut être engagé en cas d'atteinte respiratoire.