Pemphigus vulgaire

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Le pemphigus vulgaire est une affection sérieuse qui touche la peau et les muqueuses. On la catégorise dans le groupe des maladies dites bulleuses. Il s'agit d'un dérèglement du système immunitaire qui s'en prend aux protéines de la peau, en particulier en surface. Cela produit notamment des cloques, littéralement des bulles sur des plaques rouges qui sont autant de portes d'entrée à des infections. Cette maladie se distingue par le signe de Nikolsky. Cet article explore les différentes formes de pemphigus, leurs symptômes distincts, les causes  de la maladie, ainsi que les traitements disponibles.

Le pemphigus vulgaire est un type d’affection cutanée liée à un problème auto-immun. Dans le pemphigus vulgaire, le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre des protéines de la peau. L’intégrité de celle-ci est attaquée. Cela se manifeste généralement par l’apparition de cloques et de plaques érosives d’aspect bulleux, très douloureuses. Ces lésions peuvent concerner la peau et parfois les muqueuses comme la bouche, l'anus... Les patients ou patientes atteintes des formes les plus graves sont considérées comme des grands brûlés.

✍️ À noter : Selon Orphanet, le pemphigus vulgaire a une incidence d'une personne pour 143 000 voire 430 000, par an, selon les études.

Le pemphigus désigne un groupe de maladies cutanées auto-immunes dans lequel le pemphigus vulgaire figure. Dans ce type de pathologie, le système immunitaire agit de façon inappropriée et se retourne contre l'organisme au lieu d'agir comme il le conviendrait, à savoir combattre les germes extérieurs. Dans le pemphigus, le système immunitaire ne reconnaît plus les protéines liant les cellules de la peau, ce qui engendre des symptômes caractéristiques comme ces cloques ou bulles. On parle de maladie ou dermatose bulleuse.

Il n’existe pas un seul type de pemphigus, mais plusieurs types.

1. On trouve tout d’abord le pemphigus vulgaire ou profond, qui représente le type de pemphigus le plus répandu. Il est caractérisé par l’apparition de plaques d’érosion au niveau des muqueuses (pemphigus muqueux) et au niveau de la peau et des muqueuses (pemphigus mucocutané). La fragilité de la peau constitue un signe diagnostique de la maladie, que l’on ne retrouve pas dans dans toutes les maladies auto-immunes cutanées. Ce signe, appelé signe de Nikolsky, est un décollement de la peau après avoir provoqué un frottement cutané.

2. Dans le pemphigus superficiel, on retrouve des lésions, mais celles-ci sont uniquement localisées au niveau de la peau.

3. Il existe une dernière forme de pemphigus, qui est aussi la plus rare, qui est appelée pemphigus paranéoplasique et qui touche les personnes atteintes d’hémopathie maligne ou cancer du sang. 

⚠️ Attention : Si vous avez le moindre doute, il est important de consulter !

>>>Si vous pensez avoir un lichen, consultez un ou une dermatologue. Il existe des traitements contre le lichen, mais, avant cela, le ou la praticienne aura besoin d'observer votre peau et de déterminer s'il s'agit bien d'un lichen ou d'une pathologie pour adapter la prise en charge.

Dermatologue

Le ou la médecin spécialisée en dermatologie prend en charge les pathologies touchant la peau. Mais aussi les poils, les ongles et les cheveux. La dermatologie s'intéresse à tous les aspects de la peau : rougeurs, taches, démangeaisons, grain de beauté, plaques. Acné, zona, kyste, mélanome, herpès, verrue et lichen plan sont typiquement des affections pris en charge par la dermatologie.

• Dans le pemphigus profond ou vulgaire, on retrouve des érosions au niveau des muqueuses, et notamment au niveau de la bouche, mais aussi de l’œsophage ou encore de l’anus. On retrouve des lésions sur la peau, qui sont assimilables à de petites cloques qui, en se perçant, laissent place à des plaies qui peuvent s’infecter. Les plaies sont généralement douloureuses et peuvent être comparées à des brûlures graves. 
• Dans le pemphigus superficiel, les signes cutanés sont identiques à ceux retrouvés dans le pemphigus profond, mais on ne retrouve pas de lésions sur les muqueuses. 

Les pemphigus et les pemphigoïdes sont deux types d’affections cutanées d’origine auto-immune.

Dans la pemphigoïde bulleuse, les plaques peuvent ressembler à de l’urticaire, et le signe de Nikolsky est très rarement présent. Le pronostic est considéré comme souvent bon. Il s'agit de la maladie bulleuse la plus courante (1 personne sur 4000 en Europe). La moyenne d'âge est de 80 ans. La maladie est associée à des problèmes neurologiques.

Le pemphigus vulgaris se caractérise par le signe de Nikolsky (décollement de la peau). Les atteintes concernent la peau et les muqueuses notamment la bouche.

✍️ À noter :  Ce sont toutes les deux des maladies non contagieuses et non héréditaires. La cause exacte de ces maladies ne sont pas connues.

Prendre rendez-vous en ligne

Le traitement de base associe généralement une corticothérapie générale avec la prise d’un traitement immunosuppresseur en cas de rechute. Le Rituximab est le plus souvent donné en première intention. Il est souvent associé à des stéroïdes. Des échanges plasmatiques et des Ig IV (immunoglobulines en intraveineuse utilisées pour agir sur le système immunitaire) à haute dose sont également proposés pour diminuer le taux d'anticorps.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en dermatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

Vous trouverez ci-dessous, les spécialistes dermatologues au sein des hôpitaux privés ELSAN, qui vous reçoivent en RDV près de chez vous, dans l’un de nos établissements.