Maladie de Paget

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La maladie de Paget est une pathologie osseuse chronique. Elle affecte surtout les hommes après 50 ans. Elle se traduit par des malformations osseuses et une fragilisation des os, et s’accompagne parfois de douleurs. Découvrez ce qu’est la maladie de Paget, quels sont ses signes, ses causes et ses traitements.

La maladie osseuse de Paget est une pathologie chronique. Dans le cycle de vie normal de la formation osseuse, il existe un équilibre entre les cellules qui construisent les os (appelées ostéoblastes) et celles qui les détruisent (appelées ostéoclastes). Cet équilibre permet un renouvellement des os harmonieux. Dans le cas de la maladie de Paget, ces deux types de cellules s’emballent. Elle est donc caractérisée par une accélération du remodelage osseux. Le tissu osseux croît trop fortement à certains endroits, ce qui donne lieu à des malformations osseuses ; et se détruit trop rapidement à d’autres endroits, ce qui fragilise les os. Cette affection se manifeste tardivement : elle concerne 3 % de la population après 55 ans, les hommes étant deux fois plus touchés que les femmes. On note par ailleurs que les cas de cette maladie sont plus nombreux en Europe, en Nouvelle-Zélande et en Australie.

Les premiers temps, la maladie de Paget peut rester asymptomatique. Son évolution est lente et variable, souvent par crises. Quand les symptômes de la maladie apparaissent, ils varient d’un patient à l’autre selon les os atteints. Les atteintes de la maladie sont :

• Des déformations osseuses (jambes arquées, front proéminent, dos courbé…) et fragilisations osseuses (fractures osseuses).
• Des douleurs osseuses s’intensifiant la nuit. Ces douleurs peuvent être aggravées par le fait que l’os qui a augmenté de volume comprime des nerfs : douleur nerveuse, engourdissement et faiblesse s’ajoutent alors aux douleurs osseuses.
• Une augmentation des os du crâne avec des conséquences sur l’audition (surdité) et l’apparition de vertiges si l’oreille interne est affectée.
• De l’hypertension artérielle.
• Une insuffisance cardiaque.

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Les causes de la maladie de Paget sont l’hyperactivité des ostéoblastes et des ostéoclastes. Mais la raison de cette hyperactivité reste mal cernée à ce jour. Dans 10 % des cas, on observe une forme familiale de la maladie en raison d’anomalies génétiques. Par ailleurs, des études scientifiques ont montré que dans certains cas, des virus se combinant aux ostéoclastes pendant l’enfance favoriseraient l’apparition de la maladie à l’âge adulte.

Outre l’examen clinique, le médecin se base sur l’imagerie médicale et des analyses pour diagnostiquer la maladie de Paget. Les examens d’imagerie médicale comprennent des radiographies et scintigraphies osseuses : il s’agit d’observer s’il y a des déformations, épaississements, élargissements des os dans la zone examinée, ainsi que de mesurer la densité osseuse. L’injection d’un produit radioactif permet par ailleurs de détecter les zones fragilisées à l’origine de fractures osseuses. Quand ces examens confirment le diagnostic de maladie de Paget, des analyses complémentaires sont réalisées pour évaluer la sévérité de la maladie : une analyse de sang (mesure des phosphatases alcalines) et d’urine avec recherche de marqueurs d’ostéoblastes et d’ostéoclastes. Par ailleurs, si l’analyse de sang révèle des taux normaux de calcémie, de phosphorémie et de calciurie, cela élimine d’autres causes, et confirme le diagnostic de la maladie de Paget (diagnostic différentiel).

Il n’existe pas de traitement permettant de guérir de la maladie de Paget. Les traitements, proposés uniquement en cas de douleurs osseuses, visent à soulager les symptômes et à ralentir la progression de la maladie. Ils passent par :

• Des médicaments : prescription d’une perfusion unique, par intraveineuse, d’acide zolédronique, laquelle donne de bons résultats dans la majorité des cas, mais peut avoir des effets secondaires (diarrhées, hypertension, fièvre). Des biphosphonates, connus pour inhiber le renouvellement osseux, peuvent eux aussi donner de bons résultats. En cas de maladie de Paget, de la vitamine D et du calcium sont généralement donnés en supplément. Enfin, le médecin peut prescrire des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et des analgésiques.
• La chirurgie : une ostéotomie peut être nécessaire dans certains cas pour redresser ou réaxer l’os touché. En cas d’atteinte des os du bassin ou de la jambe, une arthroplastie peut être envisagée pour permettre à la personne de retrouver une meilleure mobilité de l’articulation.

Les complications possibles de la maladie de Paget sont multiples. Elle peut donner lieu à des fractures incomplètes des os. Mais aussi à de l’arthrose, en raison de l’incidence des déformations osseuses sur les articulations (arthrose des hanches ou coxarthrose, arthrose du genou ou gonarthrose). Si la maladie de Paget affecte les os du crâne, la déformation osseuse peut entraîner la surdité de la personne et des vertiges invalidants. Enfin, dans 1 % des cas, la maladie de Paget peut évoluer sous la forme d’un cancer (dégénérescence sarcomateuse). Par exemple, chez la femme, la maladie de Paget peut affecter le sein, on parle de maladie de Paget du mamelon, qui est une forme rare de cancer du sein. Elle peut aussi affecter la vulve : la maladie de Paget vulvaire est un cancer rare de la partie superficielle de la peau au niveau de la vulve.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en rhumatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

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