Syndrome de Gougerot-Sjögren

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Le syndrome de Gougerot-Sjögren se traduit essentiellement par une sécheresse des muqueuses (yeux, bouche…). Découvrez ce qu’est cette maladie, comment elle se manifeste, quels sont ses causes et ses traitements.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune qui peut affecter divers organes. On parle alors de maladie systémique. Cette pathologie est rare, et concerne moins d’une personne sur 2 000 en France, principalement les femmes entre 40 et 60 ans. Elle se traduit à la fois par une atteinte des glandes lacrymales et salivaires, entraînant une sécheresse des muqueuses, et une inflammation de divers organes (reins, poumons…), voire des articulations. C’est l’organisme lui-même qui fabrique des anticorps qui s’attaquent aux glandes lacrymales et salivaires et les détruisent. On distingue le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif ou primaire du syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire, consécutif à une autre maladie systémique comme le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérose en plaques ou encore les myopathies.

Le patient reste asymptomatique les premiers temps (plusieurs années parfois), ce qui retarde souvent la pose du diagnostic. Par ailleurs, les symptômes varient d’une personne à l’autre. Mais parmi les principaux symptômes qui conduisent à la mise en évidence de la maladie de Gougerot-Sjögren, on observe :

• Une sécheresse des muqueuses : cela peut être une sécheresse au niveau des yeux (xérophtalmie), c’est-à-dire le manque de larmes, de sorte que les yeux démangent comme s’il y avait du sable dedans. La personne ressent une brûlure ophtalmique, elle supporte mal la lumière, la lecture prolongée sur écran d’ordinateur, et elle a les conjonctives rouges. Cette sécheresse peut concerner la bouche (xérostomie) en raison de la rareté de la salive : sensation de bouche sèche, de bouche pâteuse, de brûlures buccales, qui obligent à boire nuit et jour, handicapent la personne pour parler, mais aussi pour déglutir les aliments secs. L’appareil génital, les bronches peuvent de même être touchés et entraîner une gêne respiratoire. Dans certains cas, la peau est aussi affectée par le syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse cutanée, desquamation, crise de doigts blancs).
• Des douleurs articulaires diffuses (de type polyarthrite dans 50 % des cas, surtout à la main) ou musculaires.
• Une parotidite : on observe un gonflement douloureux des glandes salivaires situées sous les oreilles au niveau du cou.
• Un phénomène de Raynaud dans 1/3 des cas : les doigts blanchissent quand il fait froid.
• Des atteintes cutanées : l’apparition de purpura (taches cutanées rouges) ou une éruption cutanée sur le visage semblable au lupus.
• Plus rarement, on remarque des atteintes des poumons, notamment dilatation des bronches (DDB) ou bronchiectasie, avec le syndrome de Gougerot-Sjögren, des atteintes des reins ou insuffisance rénale (5 % des cas) ou des nerfs (neuropathie sensitive).

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune qui se caractérise par l'invasion des glandes exocrines, ralentissant ainsi la production de larmes et de salive. Les causes précises de cette infiltration lymphocytaire ne sont pas encore bien connues, bien qu'une hypothèse avancée soit liée à certaines infections virales. Des recherches sont en cours pour la mise en évidence de ces facteurs de risque potentiels.

Pour poser le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren, le médecin (le plus souvent rhumatologue ou médecin interne) procède en premier lieu à un examen clinique. Il recherche notamment les symptômes d’un syndrome sec. Cette sécheresse des muqueuses est mesurée par le test de Schirmer au niveau oculaire (bandelette de papier filtre placée 5 minutes entre la paupière et la cornée appelée cul de sac conjonctival) et par le débit salivaire (recueil et mesure de la quantité de salive pendant un quart d’heure) au niveau buccal. Le médecin complète l’examen clinique par trois examens. Ces examens sont une prise de sang pour rechercher des anticorps spécifiques au syndrome Gougerot-Sjögren (anticorps antinucléaires : anti-SSA et anti-SSB), tout en sachant que la présence de ces anticorps n’est pas systématique. Mais aussi une biopsie des glandes salivaires accessoires par prélèvement de petites glandes de la lèvre inférieure sous anesthésie locale, pour la mise en évidence d'une éventuelle invasion des glandes exocrines par les lymphocytes. Ou encore une échographie des glandes salivaires. Enfin, le médecin investiguera pour savoir s’il y a des atteintes viscérales (poumons, reins, estomac…) ou neurologiques. Avec les résultats de ces examens, le rhumatologue se réfère aux critères de classification du syndrome Gougerot-Sjögren, plus précisément à la classification ACR/EULAR 2016, pour poser son diagnostic définitif.

À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif du syndrome de Gougerot-Sjögren, seulement un traitement visant à soulager les symptômes. Comme les symptômes varient d’un patient à l’autre, les traitements sont personnalisés. Ces traitements consistent en :

• Des traitements et médicaments contre la sécheresse : prescription de larmes artificielles, de substituts salivaires, de collyres, de gels ophtalmiques, de stimulateurs de la sécrétion comme la pilocarpine.
• Des traitements médicamenteux contre la douleur : antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), voire des corticoïdes à faibles doses.
• Des traitements des manifestations systémiques : il s’agit de médicaments immunosuppresseurs, pour limiter la production d’auto-anticorps par le système immunitaire.
• Des mesures d’hygiène de vie : il faut que les patients prêtent très attention à certaines règles de vie. Ils doivent notamment adopter une hygiène buccodentaire irréprochable, car la salive, plus rare en cas de syndrome de Gougerot-Sjögren, ne peut plus assurer son rôle antibactérien aussi efficacement. Le travail prolongé sur écran d’ordinateur et la fumée de tabac doivent être évités, car ils favorisent la sécheresse oculaire.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en rhumatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

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