Pectus excavatum

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Le pectus excavatum désigne une déformation thoracique, dans laquelle le thorax prend une forme d’entonnoir. Il s’agit donc d’une déformation en creux, relativement fréquente, qui touche surtout le sexe masculin. Découvrez en quoi consiste un pectus excavatum, quels sont les causes, les symptômes et les traitements de cette pathologie.

Un pectus excavatum chez la femme comme chez l’homme, aussi appelé thorax en entonnoir, désigne une déformation congénitale en creux ou en cuvette du sternum (paroi thoracique antérieure). Cette déformation peut être présente à la naissance, ou apparaître au fil de la croissance. Outre son côté inesthétique, qui peut avoir un impact psychologique chez la personne, des problèmes cardio-respiratoires peuvent se manifester selon l’ampleur de la déformation. Cette pathologie est relativement fréquente et affecte une naissance sur 300, avec une prédominance chez le sexe masculin (cinq hommes pour une femme), précise l’Institut du thorax Curie-Montsouris. Les thorax en entonnoir sont classés en trois catégories, selon la classification de Chin :

• Chin I désigne un creux thoracique profond, médian et symétrique ;
• Chin II concerne un creux thoracique évasé symétrique ;
• Chin III concerne un creux thoracique latéral asymétrique.

Toutes les causes de cette pathologie n’ont pas été identifiées à ce jour. Elles dépendent du type de déformation à laquelle on est confrontée : un pectus excavatum primaire ou un pectus excavatum secondaire. Dans la forme primaire, la cause la plus souvent citée est une croissance trop importante des cartilages (hypertrophie) localisés entre le sternum et les côtes. Cette croissance est particulièrement importante à l’adolescence. Dans la forme secondaire, la déformation du thorax est la conséquence d’une autre pathologie, notamment le syndrome de Down (trisomie 21), le syndrome de Marfan, le syndrome de Turner, ou peut être consécutive à une opération cardiaque.

Le diagnostic d’un pectus excavatum associe un examen clinique et un examen d’imagerie médicale. En effet, un scanner ou une IRM s’avèrent nécessaires pour mesurer précisément la déformation thoracique. Pour cela, on calcule l’index de Haller, lequel s’obtient en divisant le diamètre transversal de la cage thoracique par la distance la plus courte entre le sternum et les vertèbres, autrement dit, en divisant la longueur de la déformation par sa largeur. Plus cet indice est élevé, plus le pectus excavatum représente un danger. C’est le cas si l’indice de Haller est supérieur à 3,2. Ce scanner doit être complété par des examens cardiaques (électrocardiogramme, échographie cardiaque…) pour déceler une éventuelle incidence de la déformation thoracique sur le fonctionnement du cœur. On réalise également des examens de type test d’effort et explorations fonctionnelles respiratoires, pour évaluer le potentiel impact du pectus excavatum sur la capacité pulmonaire totale.

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Les traitements d’un pectus excavatum dépendent de plusieurs facteurs : l’âge du patient (le fait que sa croissance soit achevée ou pas) et le degré de sévérité de la déformation thoracique. Par ailleurs, la prise en charge médicale n’est pas systématique : si la déformation est légère et ne provoque aucune gêne ni physique ni psychologique, la prise en charge médicale ne s’impose pas. Si une prise en charge médicale est en revanche indiquée, on a le choix selon les cas entre traitement non chirurgical ou intervention chirurgicale thoracique :

• Le traitement non chirurgical : la cloche d’aspiration, appelée "vacuum Bell", est une forme de ventouse posée régulièrement sur le thorax, qui permet de réduire de façon progressive et non invasive la déformation en creux. Les résultats sont très bons chez les jeunes enfants, en raison de la souplesse de leur thorax.
• Le traitement chirurgical : il existe diverses opérations de chirurgie, dont la sternochondroplastie simplifiée. Cette technique est réalisée sous anesthésie générale par un chirurgien thoracique après la puberté, et vise à retirer une partie des cartilages excédentaires entre les côtes et le sternum. Autre technique : le comblement par prothèse. Cet implant sur mesure, en silicone dur, est placé sous les muscles pectoraux pour combler le creux.

Pectus excavatum et sport

Face à un pectus excavatum, la musculation des pectoraux peut aider la personne à réduire la déformation, et donc à rendre l’atteinte visuellement plus discrète. C’est important pour réduire l’impact psychologique sur l’enfant.

L’espérance de vie avec un pectus excavatum est la même que celle de la population générale. Dans 66 % des cas, un pectus excavatum présent à la naissance diminue spontanément, voire disparaît dans l’année qui suit. Mais pour le tiers des cas restants, cette déformation peut se stabiliser ou s’aggraver, et nécessiter alors une intervention chirurgicale.