Vascularite

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La vascularite regroupe diverses maladies rares caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins, qu'il s'agisse d'artères, de veines ou de capillaires. Cette affection peut être déclenchée par certaines infections et est souvent associée à des symptômes d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Une attention particulière est requise car les vascularites peuvent aussi provoquer des inflammations des yeux, entrainant des douleurs, des rougeurs et parfois une baisse de la vision.

Vascularite : une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins 

La vascularite est caractérisée par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins, causée par une offensive anormale des globules blancs contre l'organisme. Cette inflammation touche tous les types de vaisseaux sanguins, qu'il s'agisse d'artères, de veines ou de capillaires. Elle peut engendrer des lésions des tissus environnants, affectant ainsi divers organes du corps.

Les vascularites sont souvent classées et catégorisées en fonction de la taille des vaisseaux atteints (grands, moyens, petits). Cette classification aide à orienter le diagnostic et le traitement.

Les formes communes de vascularite incluent :

• La polyangéite microscopique
• L'artérite à cellules géantes
• La granulomatose de Wegener

Chacune de ces formes de la maladie présente des caractéristiques spécifiques et nécessite une prise en charge individualisée.

Vascularite à ANCA

Les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA) sont un groupe de maladies auto-immunes caractérisées par une inflammation des petits et moyens vaisseaux sanguins.

Les principaux types de vascularites à ANCA comprennent la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM), et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Ces maladies sont déclenchées par la présence d'autoanticorps ANCA qui ciblent les neutrophiles, un type de globule blanc essentiel dans la réponse immunitaire contre les infections bactériennes. Ces attaques répétées des autoanticorps ANCA  sont à l'origine de l'inflammation des parois vasculaires caractéristique de la vascularite.

Vascularite de Horton

La vascularite de Horton, également connue sous le nom d'artérite à cellules géantes, est une forme de vascularite qui affecte principalement les artères de grande et moyenne taille, en particulier celles de la tête et du cou, comme les artères temporales. Cette maladie touche principalement les personnes de plus de 50 ans. Elle se traduit notamment chez les patients par des maux de tête sévères, des douleurs au cuir chevelu, des douleurs à la mâchoire lors de la mastication, et parfois une vision floue ou une perte de vision. Ce type de vascularite est sérieux et nécessite une prise en charge médicale immédiate.

Vascularite cutanée

La vascularite cutanée se traduit le plus souvent souvent par des lésions visibles sur la peau. Ces lésions peuvent prendre la forme de purpura, de nodules ou d'ulcérations. Elles sont généralement localisées sur les membres inférieurs et peuvent engendrer des sensations de brûlure ou de douleur. Les causes de la vascularite cutanée sont variées : réactions à des médicaments, infections, ou maladies auto-immunes. 

Vascularite cérébrale

Les vascularites cérébrales sont des inflammations des vaisseaux sanguins dans le cerveau. Elles peuvent affecter les artères de gros calibre, provoquant des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques ou hémorragiques, ou les petites artères, entraînant des maux de tête persistants, des crises épileptiques et des troubles cognitifs.

Les symptômes varient donc selon la nature des vaisseaux touchés :

• AVC : perte soudaine de la force, troubles de la parole.
• Crises épileptiques : convulsions, perte de conscience.
• Troubles cognitifs : difficultés de mémoire, changements de comportement.

Vascularite systémiques

La vascularite systémique est une forme de vascularite caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins qui touche plusieurs organes ou systèmes du corps simultanément. Contrairement à la vascularite localisée, qui peut n'affecter qu'une seule région ou un seul organe, la vascularite systémique aboutit sur une atteinte généralisée des vaisseaux sanguins de divers organes, tels que les reins, les poumons, le cœur, le système nerveux, et la peau. Cette inflammation extensive peut entraîner une dysfonction organique multiple, des dommages tissulaires, et des complications graves. Le caractère diffus de la vascularite systémique en fait une maladie potentiellement plus dangereuse et complexe à traiter.

Les causes de la vascularite sont multiples et souvent difficiles à identifier. 

• Les infections virales telles que l'hépatite C sont fréquemment associées à cette maladie. D'autres infections bactériennes ou fongiques sont également impliquées.
• Les médicaments sont aussi considérés comme des déclencheurs potentiels de l'inflammation. C'est notamment le cas de certains antibiotiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens ou diurétiques
• Les maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus, sont également souvent associées à la vascularite. Dans le cas des maladies auto-immunes, le système immunitaire attaque par erreur les parois des vaisseaux sanguins : la réponse immunitaire est dysfonctionnelle. 

✍️ Certains facteurs environnementaux, comme l'exposition à des toxines, contribuent au développement de la vascularite.

Le panel des symptômes de la vascularite est très large. En effet, les signes cliniques de la maladie dépendent en grande partie du type de vascularite, des vaisseaux sanguins affectés, et des organes impliqués. Certains symptômes génériques de la maladie peuvent inclure de la fièvre, de la fatigue, une perte de poids inexpliquée, et des douleurs articulaires ou musculaires. D'autres symptômes sont au contraire directement liés à l'organe atteint.

• Lorsque la vascularite touche la peau, elle peut provoquer des éruptions cutanées, des ulcères, ou des taches pourpres (pétéchies). 
• Si les poumons sont affectés, des symptômes respiratoires tels que la toux, l'essoufflement, ou des hémorragies pulmonaires peuvent survenir.
•  Les reins peuvent souffrir d'une insuffisance rénale. Elle se traduit par un changement de coloration des urines, qui deviennent plus foncées, ou bien une réduction de la production d'urine. 
• Lorsque le système nerveux est atteint, des engourdissements, des faiblesses musculaires, ou des douleurs nerveuses peuvent être ressentis par le patient. 
• En cas d'atteinte des vaisseaux du système digestif, des douleurs abdominales, des nausées, et des vomissements sont observés.

Face à la pluralité des symptômes potentiels de la maladie, un examen clinique rigoureux du patient est de mise pour comprendre l'origine de la maladie et mieux la traiter. 

Contacter une rhumatologue

Pour évaluer l'inflammation des vaisseaux sanguins et déterminer la forme spécifique de la maladie, les professionnels de santé ont recours à plusieurs examens. 

• Analyses de sang : ces tests évaluent les marqueurs d'inflammation présents dans le sang, comme la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et la protéine C réactive (CRP). D'autres tests sanguins sont basés sur la recherche d'autoanticorps, tels que les ANCA, qui sont associés à certaines formes de vascularite.
• Imagerie médicale : des techniques comme l'angiographie, l'échographie Doppler, le scanner (CT scan) ou l'IRM sont utilisées pour visualiser les vaisseaux sanguins et détecter des anomalies telles que des rétrécissements, des occlusions ou des anévrismes.
• Biopsie : la biopsie d'un tissu ou d'un organe affecté, comme la peau, les reins, ou une artère temporale, permet d'examiner directement les vaisseaux sanguins au microscope pour confirmer la présence de l'inflammation et déterminer le type de vascularite.
• Analyse d'urine : si les reins sont atteints, une analyse d'urine peut révéler des anomalies, comme la présence de sang ou de protéines, indiquant une atteinte rénale.
• Tests fonctionnels des organes : des tests spécifiques peuvent être menés pour évaluer l'impact de la vascularite sur les organes touchés, comme des tests de la fonction pulmonaire pour les poumons ou des tests de la fonction rénale pour les reins.

Ces examens, souvent utilisés en association, aident le médecin à établir un diagnostic précis, à évaluer l'étendue de la maladie et choisir le traitement approprié.

L'évolution de la vascularite dans le temps varie considérablement en fonction du type de vascularite, de sa sévérité, et de la réponse du patient au traitement choisi. Une classification par "phase" aide les médecins à mieux comprendre le stade de progression de la maladie.

• Phase aiguë : dans ses phases initiales, la vascularite provoque une inflammation active des vaisseaux sanguins, Cette inflammation est généralement associée à des symptômes génériques - douleurs, fatigue, fièvre - et des atteintes spécifiques des organes affectés. Sans traitement, cette phase peut progresser rapidement et causer des dommages aux tissus et aux organes.
• Réponse au traitement : l'inflammation liée à la maladie peut être facilement contrôlée avec une prise en charge adaptée à base de corticostéroïdes et immunosuppresseurs. La plupart des patients entrent en phase de rémission à ce stade.
• Rémission : la phase de rémission peut durer des mois, voire des années. Les risques de rechutes associés à certains types de vascularites étant plus importants, la mise en place d'un suivi médical strict est obligatoire pour anticiper un éventuel retour de la maladie.
• Récidive : certaines formes de vascularite, comme la granulomatose avec polyangéite, présentent un risque élevé de rechute, même après une période prolongée de rémission. Ces récidives nécessitent souvent un ajustement du traitement pour gérer la nouvelle inflammation.
• Complications à long terme : en l'absence d'un traitement approprié ou en cas de formes sévères de la maladie, la vascularite peut amener à des complications chroniques : cicatrices permanentes sur les organes affectés, insuffisance rénale, troubles neurologiques, ou encore problèmes cardiaques. Dans certains cas, une prise en charge à long terme est requise pour gérer ces complications.

Il existe à l'heure actuelle plusieurs options thérapeutiques pour soigner une vascularite.

• Des corticostéroïdes, comme la prednisone, sont généralement administrés en première intention pour réduire l'inflammation vasculaire.
• Dans les cas plus sévères, des immunosuppresseurs sont utilisés pour inhiber la réponse immunitaire dysfonctionnelle du système immunitaire Parmi les immunosuppresseurs couramment utilisés, on retrouve le cyclophosphamide, le méthotrexate et le rituximab. Les effets secondaires de ces traitements étant importants, une surveillance médicale est de rigueur.
•  Dans certains cas, des biothérapies ciblées (traitements à base de médicaments biologiques ou biotechnologiques) sont envisagées pour traiter des formes spécifiques de vascularite.

En règle générale, un traitement d'entretien à long terme est nécessaire pour prévenir les risques de récidives de la maladie, et empêcher la survenue des complications.

La prévention de la vascularite passe essentiellement par l'adoption d'un mode de vie sain et équilibré. 

Voici quelques conseils pratiques :

• Alimentation équilibrée : consommez des fruits, légumes, et sources de protéines faibles en gras. Évitez les aliments transformés et riches en sucres ajoutés.
• Activité sportive régulière : pratiquez une activité physique modérée, comme la marche ou le vélo, au moins 30 minutes par jour.
• Gestion du stress : techniques de relaxation comme le yoga ou la méditation peuvent aider à réduire le stress, un facteur de risque potentiel.
• Hygiène médicale : gardez vos vaccinations à jour et adoptez des mesures d'hygiène strictes pour prévenir les infections virales et bactériennes.
• Suivi médical régulier : consultez régulièrement votre médecin pour des bilans de santé complets, surtout si vous avez des antécédents médicaux de maladies auto-immunes.

Ces mesures peuvent aider à prévenir l'apparition ou l'aggravation de la vascularite.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en rhumatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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