Sclérodermie

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La sclérodermie touche particulièrement les femmes, mais les hommes ne sont pas non plus épargnés. Même si les causes de cette pathologie sont inconnues, il existe une prise en charge thérapeutique.

La sclérodermie en tant que maladie rare et auto-immune peut se présenter sous plusieurs formes avec chacune son lot de manifestations. Par exemple, au niveau de la peau et des ongles, des manifestations gastro-intestinales, articulaires, cardiopulmonaires et rénales.

Il existe principalement deux formes de sclérodermie. La sclérodermie localisée, la sclérodermie diffuse ou systémique.

La sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée est une maladie cutanée apparaissant sous forme d’épaississement de la peau, remarquée par des plaques, aussi appelées "morphées". L’aspect de la peau change. Comme son nom l’indique, elle n’agit que sur certaines zones du corps.

La sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique, limitée ou diffuse, touche quant à elle tout le corps et même les organes internes. Ainsi, peuvent être touchés les poumons, le cœur, le tube digestif, etc. Le syndrome de Raynaud est aussi associé à la sclérodermie systémique.

En tant que maladie multifactorielle, plusieurs causes peuvent favoriser le développement de cette pathologie :

• Raison environnementale : l’exposition à des poussières de silice cristalline peut entraîner, chez certains patients prédisposés à la sclérodermie, son développement.
• Raison hormonale : il existe une suspicion hormonale de développement de la maladie en raison de ces facteurs hormonaux. Par exemple, les femmes étant plus sujettes à cette pathologie, généralement entre 30 et 50 ans, l’on peut se questionner sur l’impact des œstrogènes à ce niveau.
• Raison génétique : la prédisposition génétique peut être l’une des causes d’une sclérodermie. Même si cette maladie n’est pas héréditaire.
• Raison psychologique : le déclenchement de certaines maladies peut être lié à un état de stress excessif, voire un traumatisme psychique. La cause principale de la sclérodermie étant inconnue, cette possibilité n’est pas exclue. 

Cette liste n’est pas exhaustive. D’autres facteurs inconnus peuvent expliquer l’apparition d’une sclérodermie.

En cas de sclérodermie, la peau change et peut évoluer jusqu’à l’induration. C’est-à-dire le durcissement de la partie atteinte. Cela peut concerner les doigts, le visage, les mains, le thorax et parfois tout le corps.

Problème de peau : les personnes atteintes de sclérodermie ont une peau luisante, tendue, généralement hyperpigmentée ou au contraire hypopigmentée. Il peut se former par endroits sous la peau des calcifications, à savoir des dépôts calciques dans la peau qui peuvent devenir invalidants.

Problème au niveau des articulations en raison du développement des rétractions sur certaines parties du corps : coudes, doigts, poignets…, ceci étant accompagné de frottements. L’apparition de ces frottements anormaux va impacter les bourses séreuses, puisque d’ordinaire ce sont elles qui réduisent les frottements au niveau de la peau, des muscles, des articulations… Cela provoque des gênes articulaires. 

Problème pulmonaire : la sclérodermie peut provoquer une atteinte au niveau pulmonaire, c’est un risque de décès. Mais sa progression varie d’un individu à un autre.

La sclérodermie peut aussi entraîner des problèmes gastro-intestinaux comme rénaux. Dans le premier cas, cette atteinte viscérale se produit fréquemment chez les patients. Elle peut évoluer et entraîner d’autres complications, comme une cirrhose biliaire. Dans le second cas, le risque de développer une crise rénale sclérodermique (CRS) est possible, quoique soudaine en pratique. Les patients atteints des anticorps anti-ARN polymérase III sont d’autant plus sujets à cette maladie rénale sévère.

Le diagnostic pour la sclérodermie se fait cliniquement, quand les symptômes permettent d’emblée d’évoquer la présence de cette pathologie. C’est le cas lorsque le patient souffre du syndrome de Raynaud, de dysphagie, qu’il a une peau scléreuse ou quand il y a certains signes viscéraux inexpliqués, par exemple une hypertension artérielle pulmonaire.

À défaut, des examens en laboratoire sont faits. Cela peut consister en la recherche d’anticorps anti-nucléaire (AAN) dans le sang. C’est l’examen biologique. Une radiographie peut être faite et viser certaines parties ou certains organes du corps humain, comme la radiographie des mains, des poumons. D’autres examens sont réalisés pour apprécier la gravité de la pathologie. C’est le cas d’une échographie cardiaque, l’IRM cardiaque ou musculaire, etc.

Il n’y a pas de traitement spécifique pour les patients souffrant de cette pathologie. Mais la prise en charge thérapeutique de la sclérodermie est majoritairement symptomatique. Le traitement se fait au cas par cas, selon la forme de la maladie et l’organe atteint.

Il y a des traitements visant à ralentir la progression de la maladie. Elle se traite par la prise d’immunomodulateurs. Ces médicaments agissent sur le système immunitaire du patient et vont aider à limiter ou arrêter sa progression.

D’autres traitements visent à s’intéresser aux symptômes et éventuelles complications.

Si le patient souffre du syndrome de Raynaud, il devra se protéger du froid. C’est un trouble provisoire de la circulation sanguine. Durant les crises, la couleur de la peau, principalement les doigts, change. La prise d’inhibiteurs calciques est aussi recommandée. Certains comportements à risque devront être arrêtés, comme fumer du tabac. En cas de complications, la prise de vasodilatateurs est prescrite.

Au niveau de la peau, en cas de sclérodermie généralisée, le patient doit continuer à prendre soin de sa peau avec des crèmes adaptées :

• lorsque l’estomac est atteint : prendre des médicaments bloquant l’acidité gastrique va aider à soulager les maux d’estomac ;
• pour les articulations atteintes : un traitement à base d’antalgique peut aider. 

D’autres traitements existent. Ils sont prescrits en cas d’échec des traitements de fond chimiques. Par exemple, les biomédicaments. La thérapie cellulaire peut aussi être proposée au patient. L’objectif est de restaurer l’organe atteint à l’aide d’une autogreffe des cellules.

La sclérodermie peut entraîner des complications comme :

• des ulcérations ;
• des nécroses digitales ;
• une lésion pulmonaire ;
• des anomalies de l’œsophage ;
• un risque potentiellement mortel quand les organes vitaux sont atteints. Par exemple, des complications cardiaques. 

La sclérodermie en tant que maladie incurable peut, si elle est diagnostiquée à temps, empêcher la maladie d’évoluer et de gravement porter atteinte à l’espérance de vie. Car, s’il y a des complications, cette pathologie peut s’avérer mortelle. Toutefois, chaque cas étant spécifique, les patients ne développeront pas tous la même forme de sclérodermie ou ne subiront pas de la même manière son évolution.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en médecine générale au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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