Ataxie

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Du grec "ataxia" signifiant "désordre", l’ataxie est une pathologie qui fait référence à des troubles de la coordination des mouvements ainsi qu’à des troubles de l’équilibre. Il ne s’agit pas d’une maladie en tant que telle (sauf pour l’ataxie de Friedreich), mais de symptômes résultant d’un dysfonctionnement du système nerveux central causé par d’autres pathologies. Voici en quoi consiste l’ataxie, les symptômes associés, ce qui peut la causer et comment la traiter.

L’ataxie est un terme qui englobe différentes pathologies neurodégénératives touchant le tronc cérébral et/ou le cervelet. Les troubles se caractérisent par un manque de coordination des mouvements, une perte d’équilibre, des mouvements involontaires, des troubles oculaires et une faiblesse musculaire. Selon l’Institut du Cerveau, l’ataxie toucherait 1 personne sur 10 000*. En cas d’ataxie, l’espérance de vie n’est généralement pas impactée, mais les symptômes peuvent compliquer le quotidien.

On distingue deux grands types d’ataxie : l’ataxie acquise qui résulte d’un traumatisme, d’une infection ou d’une pathologie affectant le système nerveux central, ainsi que l’ataxie génétique. Parmi les ataxies génétiques, on distingue notamment :

• l’ataxie de Friedreich : il s’agit d’une ataxie cérébelleuse qui débute généralement entre l’âge de 7 et 14 ans. Les personnes souffrant de ce type d’ataxie présentent des troubles de la marche, de l’équilibre et de la coordination. Avec le temps, des troubles de la parole, de la vision, de l’audition et de la déglutition peuvent apparaître ;
• l’ataxie télangiectasie : plus rare, elle apparaît généralement vers l’âge de 2 ans et entraîne des troubles du système nerveux, du système immunitaire et de la peau. Les ataxies acquises, quant à elles, peuvent être de 3 types : l’ataxie proprioceptive : elle est causée par une atteinte des voies proprioceptives au niveau de la moelle épinière, elle touche donc la sensibilité profonde. Elle peut être due à une maladie, une infection ou un traumatisme et se caractérise par un trouble de l’équilibre ;
• L’ataxie cérébelleuse : elle est due à une atteinte au niveau des voies cérébelleuses et du cervelet, et se caractérise par une perte de la coordination des mouvements. Dans le cadre d’une ataxie cérébelleuse, la force musculaire est conservée ;
• l’ataxie vestibulaire : elle touche le système vestibulaire qui joue un rôle primordial dans le maintien de l’équilibre et dans la stabilité oculaire. 

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L’ataxie n’est pas une maladie en elle-même, il s’agit plutôt d’un symptôme neurologique qui peut être causé par différents facteurs tels que :

• un traumatisme crânien : l’ataxie peut apparaître suite à des lésions cérébrales causées par des dommages à la moelle épinière ou au cerveau, après un choc tel qu’un accident de la route ;
• un accident vasculaire cérébral (AVC) ou bien un accident ischémique transitoire ;
• des dommages cérébraux ayant eu lieu avant la naissance, durant la naissance ou peu après, et qui affectent la coordination des mouvements des nouveau-nés ;
• une tumeur bénigne ou cancéreuse ou bien un kyste qui touche le cervelet ;
• une maladie auto-immune telle que la sclérose en plaques ou la maladie cœliaque ;
• une maladie touchant le cerveau, telles que le HIV, la maladie à prions ou une leucoencéphalopathie ;
• une infection virale due au virus Epstein-Barr ou à la varicelle ;
• une intoxication aux métaux lourds ou à certains médicaments ;
• une maladie génétique : l’ataxie de Friedreich ; 
• une carence en vitamines E, B1 ou B12.une hyperthyroïdie ou une hypoglycémie.

Plusieurs symptômes peuvent permettre de diagnostiquer un trouble ataxique, il s’agit notamment de :

• la perte d’équilibre et les troubles de la coordination : troubles de la marche, démarche instable, troubles de l’équilibre, vertiges, chutes (aggravés les yeux fermés) ;
• la dysmétrie : difficulté à réaliser des gestes précis comme l’écriture, difficulté à gérer l’amplitude des mouvements, gestes saccadés ou ralentis ;
• la dysarthrie : troubles de la parole avec difficulté à bien articuler les mots, perte de contrôle des mouvements de lèvres, difficulté à moduler l’amplitude de la voix ;
• le nystagmus : troubles oculaires se caractérisant par des oscillations rapides et des mouvements involontaires des yeux pouvant entraîner une vision double ou un flou visuel. 

Le diagnostic de l’ataxie s’appuie en premier lieu sur un examen clinique. Le médecin interroge son patient sur les troubles dont il souffre ainsi que sur la chronologie de son ataxie. Si des membres d’une même famille présentent des troubles d’ataxie, une recherche génétique pourra également être menée. Une imagerie cérébrale et des examens d’électrophysiologie viennent également compléter l’examen clinique. Selon les symptômes, il pourra être décidé de réaliser un scanner cérébral, une IRM, une exploration cardiaque, des examens sanguins, une électroneuromyographie, des examens ophtalmologiques ou encore des dépistages génétiques.

À l’heure actuelle, les ataxies d’origine génétique ne peuvent être traitées. En revanche, des séances de kinésithérapie, d’ergothérapie ou d’orthophonie peuvent aider à soulager les symptômes au quotidien. Pour ce qui est des ataxies acquises, elles peuvent être traitées selon leur cause (traumatique, inflammatoire, toxique, etc.). Il convient alors de s’intéresser à ce qui cause l’ataxie et de traiter le problème sous-jacent. Lorsqu’il s’agit d’un déficit en vitamines, une supplémentation peut être prescrite. S’il s’agit d’une intoxication aux métaux lourds ou à des médicaments, l’arrêt de l’exposition permet d’améliorer les symptômes. L’ataxie provoquée par un kyste ou une tumeur cérébrale peut également être soulagée à l’aide d’une chimiothérapie ou d’une intervention chirurgicale.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en neurologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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