Encéphalopathie

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L'encéphalopathie fait référence aux troubles neurologiques liés à des atteintes cérébrales. Elle peut être causée par plusieurs facteurs, notamment des maladies hépatiques sévères, des lésions cérébrales d'origine vasculaire ou encore une déficience en bilirubine. Selon certaines études, l'encéphalopathie hépatique, l'une des formes les plus courantes, affecte environ 30 à 45 % des patients atteints de cirrhose du foie.

L'encéphalopathie est un terme médical qui désigne un dysfonctionnement ou une maladie du cerveau, généralement causée par des facteurs non spécifiques comme des infections, des troubles métaboliques, des toxines ou un manque d'oxygène. Ce terme regroupe diverses affections qui entraînent une altération de la fonction cérébrale, se manifestant par des symptômes tels que la confusion, des troubles de la mémoire, des changements de comportement, et, dans les cas graves, des altérations de la conscience. L'encéphalopathie peut être aiguë ou chronique, et nécessite souvent une prise en charge médicale rapide pour prévenir l'apparition de complications graves.

Encéphalopathie hépatique :  cirrhose du foie et dysfonctionnement hépatique

L'encéphalopathie hépatique (EH) est une complication grave de la cirrhose du foie, souvent associée à un dysfonctionnement hépatique aigu ou chronique. Ce trouble neurologique résulte de l'accumulation de toxines, comme l'ammoniac, dans le sang, qui ne sont plus correctement éliminées par le foie.

Les manifestations de l'EH varient : elles peuvent inclure des troubles légers de la mémoire à court terme, une désorientation ou une somnolence. À un stade avancé, des symptômes plus sévères comme des crises convulsives ou un coma peuvent apparaître.

Le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique repose sur un examen clinique complet et des tests sanguins pour évaluer le taux d'ammoniac et identifier d'autres anomalies. Les patients cirrhotiques doivent être surveillés de près en cas de manifestations neuropsychiatriques.

L'encéphalopathie spongiforme expliquée

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies neurodégénératives graves. Elles sont causées par des prions, ces protéines anormales qui induisent des dommages irréversibles au cerveau et à la moelle épinière.

Ces maladies incluent, par exemple, la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins, aussi appelée "maladie de la vache folle".

Les prions responsables de ces maladies sont particulièrement résistants aux méthodes classiques de désinfection, ce qui complique leur élimination. Ils provoquent une accumulation pathologique de protéines dans le cerveau, entraînant une dégénérescence neuronale progressive.

Les signes cliniques des EST varient, mais incluent souvent des troubles cognitifs, des pertes de mémoire et des changements de comportement. Chez les animaux, on observe des symptômes neurologiques sévères, tels que des troubles de la coordination et un comportement anormal.

Chez l'homme, la maladie de Creutzfeldt-Jakob se manifeste par une démence rapide et fatale, souvent accompagnée de spasmes musculaires.

Encéphalopathie de Wernicke : ce qu'il faut savoir

L'encéphalopathie de Wernicke est une urgence médicale causée par une grave carence en thiamine, souvent liée à l'alcoolisme chronique. Cette pathologie se manifeste par une triade de symptômes : confusion mentale, ataxie et troubles oculomoteurs tels que le nystagmus.

Le diagnostic est principalement clinique, mais peut être confirmé par des examens d'imagerie comme l'IRM. Les patients non traités risquent de développer le syndrome de Korsakoff, une forme d'amnésie sévère.

Le traitement repose sur l'administration immédiate de thiamine par voie intraveineuse ou intramusculaire. La récupération dépend de la rapidité du traitement et de l'arrêt de la consommation d'alcool.

Des cas non alcooliques ont également été signalés, notamment chez des patients souffrant de malnutrition ou de vomissements persistants, comme après une chirurgie bariatrique.

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Encéphalopathie hypertensive et vasculaire

L'encéphalopathie hypertensive se caractérise par une augmentation sévère de la pression artérielle, induisant des dommages aux vaisseaux sanguins du cerveau. Cette affection peut entraîner des symptômes tels que céphalées intenses, confusion, troubles visuels et convulsions.

Les complications potentielles de ce type d'encéphalopathie incluent des hémorragies cérébrales et un œdème cérébral. Les patients peuvent également présenter des signes de rétinopathie hypertensive, identifiable par un fond d'œil.

Pour diagnostiquer cette pathologie, les médecins ont recours à plusieurs examens :

• Mesure de la pression artérielle
• ECG
• Analyse des urines
• Dosages sériques des électrolytes et de la créatinine

Le traitement ce l'encéphalopathie hypertensive repose sur une réduction rapide de la pression artérielle. Le nitroprussiate est souvent utilisé pour sa capacité à dilater les veines et les artères, réduisant ainsi la pression intracrânienne. Une intervention rapide est capitale pour limiter les lésions cérébrales chez le patient.

L'encéphalopathie néonatale : causes et symptômes

Les causes de l'encéphalopathie néonatale sont complexes. L'une des principales est l'asphyxie périnatale, due à un manque d'oxygène pendant l'accouchement. Cette affection peut entraîner des lésions cérébrales graves chez le bébé.

Les infections maternelles pendant la grossesse, comme la rubéole ou le cytomégalovirus, peuvent également causer des dommages au cerveau du nouveau-né. D'autres facteurs incluent les troubles métaboliques héréditaires, où le métabolisme du bébé est affecté dès la naissance.

Les symptômes de l'encéphalopathie néonatale varient selon la gravité de l'affection. Ils peuvent inclure :

• Une faible réactivité aux stimuli externes
• Des convulsions
• Des difficultés respiratoires

Certains bébés présentent aussi une hypotonie, un faible tonus musculaire, qui affecte leur capacité à se mouvoir. La présence de ces symptômes nécessite une prise en charge médicale urgente pour limiter les dommages à long terme.

Encéphalopathie métabolique : comprendre pour agir

L'encéphalopathie métabolique résulte le plus souvent de troubles métaboliques ou de l'accumulation de substances toxiques dans le sang. Elle peut être secondaire à des maladies telles que l'insuffisance hépatique ou rénale, des désordres ioniques ou des troubles endocriniens.

Les symptômes de la maladie incluent des changements cognitifs, des troubles de la conscience et des mouvements anormaux. Par exemple, un patient souffrant d'insuffisance rénale peut présenter des signes d'encéphalopathie métabolique comme des myoclonies ou un astérixis.

Le diagnostic de cette pathologie repose sur l'identification de sa cause sous-jacente. Des examens comme le bilan ionique, l'EEG et l'IRM cérébrale sont souvent nécessaires pour identifier la maladie.

Les options de traitement peuvent inclure des mesures de soutien et actes médicaux spécifiques à la maladie à l'origine de l'encéphalopathie. 

Les symptômes de l'encéphalopathie sont variés et dépendent en majeure partie du dysfonctionnement sous jacent à l'origine de la maladie. 

Des symptômes variés et liés à la maladie sous-jacente

Voici la liste des symptômes potentiels de la maladie :

• Confusion mentale et des troubles de la conscience : ces symptômes peuvent évoluer vers des situations plus graves comme le coma.
• Troubles de la mémoire et de la concentration sont également courants. Les patients peuvent avoir des difficultés à exécuter des tâches simples ou à maintenir une conversation cohérente.
• Manifestations physiques : elles incluent parfois un ralentissement des mouvements et de la parole. Des crises convulsives peuvent survenir dans les cas avancés.

Des troubles de la personnalité, tels que l'agitation ou l'agressivité, sont parfois observés.

Astérixis ou "flapping tremor" : un signe caractéristique de l'encéphalopathie hépatique

L'astérixis, souvent appelé "flapping tremor", est un signe neurologique caractérisé par des mouvements involontaires, brusques et rythmiques des mains, qui ressemblent à un battement d'ailes. Ce phénomène survient lorsque le patient tente de maintenir une position, comme les bras tendus avec les poignets en extension. L'astérixis est étroitement lié au flapping tremor, car ce dernier est en réalité une manifestation spécifique de l'astérixis. Il est fréquemment observé chez les patients atteints d'encéphalopathie hépatique, mais peut également se retrouver dans d'autres maladies métaboliques ou toxiques affectant le cerveau. Ce symptôme est un indicateur clinique important, souvent utilisé pour évaluer la gravité de l'encéphalopathie et nécessitant une évaluation médicale approfondie.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en neurologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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