maladie de Creutzfeldt-Jakob

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La maladie de la vache folle, ou encéphalopathie spongiforme bovine, est une maladie touchant les bovins. Elle a pour conséquence la destruction lente du cerveau et de la moelle épinière. Les êtres humains ne peuvent pas contracter la maladie de la vache folle. Ils peuvent être affectés par une de ses variantes, la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La transmission se fait par la consommation d’aliments contaminés par les tissus de bovins infectés.

La maladie de la vache folle est le nom donné par les médias à l’encéphalopathie spongiforme bovine. Il s’agit d’une maladie progressive, dégénérative et mortelle qui détruit peu à peu le système nerveux central des bovins. La maladie de la vache folle a fait la une des journaux dans le monde entier dans les années 1990. Des cas de maladie sont d’abord apparus dans les troupeaux au Royaume-Uni. 

Puis des êtres humains ont été contaminés par la variante humaine de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

La maladie de la vache folle est un trouble neurologique progressif chez les bovins adultes. La maladie s’aggrave avec le temps, rongeant lentement le cerveau et la moelle épinière. Les chercheurs ont établi que l’agent infectieux causant la maladie de la vache folle est l’accumulation d’une protéine normalement présente à la surface des cellules, le prion. Des prions de conformation anormale s’agglomèrent sur le cerveau et détruisent les cellules du cerveau et de la moelle épinière des bovins. Les bovins contractent la maladie en consommant des farines de viande contenant des restes de bovins infectés. Les êtres humains ne peuvent pas contracter la maladie de la vache folle en tant que telle.

Cependant, ils peuvent être affectés par une variante humaine de ce trouble neurologique, la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Elle agit exactement comme l’encéphalopathie spongiforme bovine sur les animaux : des prions détruisent peu à peu les neurones et les cellules de la moelle épinière. L’issue est la même, à savoir la mort dans les mois ou l’année qui suit l'apparition des symptômes. La tremblante du mouton, qui touche uniquement les ovins, est également une maladie animale à prions. Il s'agit d'une autre forme d'encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). 

Cette variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) n’est qu’un des types de cette maladie à prions. D’autres formes de la maladie existent qui n’ont aucun lien avec la maladie de la vache folle :

• La maladie de Creutzfeldt-Jakob héréditaire : elle apparaît chez des personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie à prions. Elle peut survenir chez des individus présentant une mutation du gène associé à cette pathologie.
• La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique : elle apparaît sans que la personne ait été exposée à une contamination et sans cause héréditaire. C’est la forme la plus fréquente.

Les êtres humains contractent la variante humaine de la maladie de la vache folle en mangeant du bœuf contaminé. Les vaches sont infectées par l'encéphalopathie spongiforme bovine en étant alimentées par des farines animales contenant des ingrédients provenant d'une vache infectée. Si une personne consomme du bœuf provenant de ces vaches, elle peut contracter la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Toutefois, la maladie n’est pas contagieuse. Ainsi, le risque de transmission en côtoyant une personne infectée ou une vache contaminée est nulle. Si une personne infectée tousse ou éternue à proximité, elle ne vous transmettra pas la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Vous ne pouvez pas non plus la contracter si vous buvez le lait provenant d'une vache infectée. L’encéphalopathie spongiforme bovine et la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne sont pas contagieuses. Elles ne se propagent pas par les fluides corporels ou les contacts rapprochés.

Ces maladies ont une longue période d'incubation. Une personne peut la contracter et la porter pendant des années avant que les symptômes se manifestent. Une fois que les symptômes apparaissent, ils ont tendance à s’aggraver rapidement. En général, le décès survient dans les deux années qui suivent l’apparition des premiers symptômes.

La crise de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a mené l'Agence française de sécurité sanitaire des aliments à prendre des mesures. Cela a notamment consisté à interdire les farines animales dans la chaîne alimentaire des herbivores. 

La maladie de Creutzfeldt-Jakob acquise est une maladie dégénérative, ce qui signifie que ces symptômes empirent au fil du temps. Les maladies à prions altèrent les tissus cérébraux, entraînant les symptômes suivants sur les personnes atteintes :

• des troubles psychiatriques, notamment des épisodes psychotiques (anxiété, dépression) ;
• des troubles nerveux, qui se manifestent par des sensations de picotement, de brûlure ou de décharge électrique dans les mains, les pieds et le visage ;
• des spasmes musculaires (myoclonies), une mauvaise coordination des mouvements puis une difficulté à bouger certaines parties du corps. Aux stades les plus avancés, la personne ne peut plus marcher ;
• des troubles de la vision ;
• de la démence 
• la perte de mémoire
• le coma.

L'examen permettant de diagnostiquer la maladie de Creutzfeldt-Jakob consiste en l'analyse de tissu cérébral, généralement effectuée post-mortem. Ce processus aide à identifier des lésions neuropathologiques caractéristiques et l'accumulation spécifique de prions. Toutefois, le diagnostic peut être établi au cours de la vie du patient par d'autres tests tels que :

• Électroencéphalogramme : pour détecter les anomalies dans l'activité électrique du cerveau.
• Analyse du liquide céphalorachidien : pour rechercher des biomarqueurs spécifiques de la maladie.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : pour visualiser les lésions cérébrales.

Malheureusement, il n’existe aucun traitement efficace ou vaccin pour aucun type de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les médecins peuvent seulement prescrire des opiacés pour soulager la douleur. Des décontractants musculaires et des médicaments contre l’épilepsie sont administrés pour atténuer la raideur musculaire et les mouvements saccadés incontrôlables.

Y a t-il toujours des cas de maladies ?

Malgré les mesures prises pour contrôler et prévenir l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) continuent d'être signalés. En effet, les données épidémiologiques montrent une diminution du nombre de cas ces dernières années, mais la maladie persiste.

Par exemple, la plupart des cas de la variante de la MCJ ont été observés au Royaume-Uni, avec 178 cas jusqu'en mai 2022, et seulement 2 depuis 2011. Par ailleurs, 55 cas ont été enregistrés dans d'autres pays européens et non européens à la même date.

Le dernier cas français connu de MCJ, une variante de la MCJ, est décédé en 2019. Cependant, moins de 250 cas de MCJ ont été recensés dans le monde, principalement au Royaume-Uni, suite à l'exposition des populations humaines à l'agent de l'ESB.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en neurologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

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