Narcolepsie

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La narcolepsie est un trouble du sommeil chronique, qui se caractérise par une somnolence inexorable pendant la journée et des endormissements soudains et irrépressibles. Les personnes affectées par la narcolepsie ont souvent du mal à rester éveillées pendant un temps long, et la maladie peut donc entraîner de graves problèmes dans la vie quotidienne. La narcolepsie peut s’accompagner d’une cataplexie (faiblesse soudaine du tonus musculaire), souvent déclenchée par un stress. À l’heure actuelle, la narcolepsie est incurable, mais certains médicaments et des modifications du mode de vie peuvent atténuer les symptômes.

Par définition, la narcolepsie est un trouble affectant le système nerveux. Elle fait partie, avec l’hypersomnie idiopathique et le syndrome de Kleine-Levin, de la catégorie des hypersomnies du système nerveux central. Cette maladie neurologique empêche le cerveau de réguler le sommeil et la veille. Selon l’Institut de la santé et de la recherche médicale (Inserm), la narcolepsie toucherait 1 personne sur 3 000 à 5 000 en France. Maladie du sommeil, la narcolepsie touche les deux sexes de manière égale. Les premiers symptômes de la narcolepsie apparaissent en général à l’adolescence ou avant 30 ans. Comme ils font penser à ceux de la dépression, à d’autres troubles du sommeil ou à d’autres maladies, les personnes qui souffrent de narcolepsie font souvent l’objet d’une errance diagnostique. Ainsi, elles sont parfois reconnues comme narcoleptiques seulement 10 à 15 ans après les premiers signes de la maladie.

 Il existe deux types de narcolepsies :

• la narcolepsie de type 1 (appelée aussi narcolepsie avec cataplexie). Les personnes atteintes de cette forme de la maladie présentent une somnolence diurne excessive accompagnée de cataplexie (faiblesse soudaine du tonus musculaire), et/ou d’un faible taux d’un neurotransmetteur cérébral, l’hypocrétine (parfois nommée orexine) ;
• la narcolepsie de type 2 (auparavant appelée narcolepsie sans cataplexie). Les personnes qui souffrent de cette forme de narcolepsie connaissent elles aussi une somnolence diurne excessive, mais sans crise de cataplexie, et leur taux d’hypocrétine est tout à fait dans la norme. 

Les scientifiques ont découvert que les personnes souffrant de narcolepsie ont toutes subi la destruction des neurones à hypocrétine/orexine. Or, l’hypocrétine joue un rôle fondamental dans la régulation du cycle veille-sommeil. Une carence en hypocrétine entraîne par conséquent une somnolence excessive, et les caractéristiques du sommeil paradoxal (la phase de sommeil pendant laquelle nous rêvons) se manifestent pendant la période de veille.

Mais le faible taux d’hypocrétine n’explique pas la prévalence de la narcolepsie dans la population générale. Les chercheurs pensent que la narcolepsie a d’autres causes :

• une maladie auto-immune : le système immunitaire des personnes atteintes de narcolepsie détruit les cellules du cerveau qui produisent l’hypocrétine, ce qui entraîne une carence de ce neurotransmetteur ;
• des antécédents familiaux : de nombreuses personnes atteintes de narcolepsie ont des membres de leur famille qui présentent les mêmes symptômes ;
• la présence d’une lésion ou d’une tumeur cérébrale : chez un petit nombre de personnes narcoleptiques, la zone du cerveau qui contrôle le sommeil paradoxal et l’éveil est abîmée à la suite d’un traumatisme, d’une tumeur ou d’une maladie. Narcolepsie et cancer peuvent ainsi être liés ;
• l’exposition à des infections ou à des toxines environnementales, notamment les pesticides, les métaux lourds et le tabagisme passif.

Les symptômes de la narcolepsie s’aggravent rapidement pendant les premières années, puis se maintiennent tout au long de la vie ensuite. Il s’agit notamment de :

• une baisse de vigilance et de concentration tout au long de la journée : il s’agit souvent du premier symptôme qui apparaît. Cette baisse de vigilance et de concentration peut s’avérer très gênante, car elle rend difficile l’accomplissement des gestes du quotidien, la poursuite des études ou la conduite d’un engin ;
• une somnolence diurne excessive : les personnes souffrant de narcolepsie s’endorment tout d’un coup, n’importe où et dans n’importe quelles circonstances. Par exemple, elles sont en train de travailler ou de discuter avec un interlocuteur et soudain elles s’endorment. Leur crise de narcolepsie peut durer de quelques minutes à une demi-heure. Lorsqu’elles se réveillent, elles se sentent en pleine forme, mais elles ont de nouveau sommeil au bout de quelque temps ;
• une perte soudaine du tonus musculaire : cet état, appelé cataplexie par les médecins, peut se manifester par des troubles d’ordre physique. Il peut s’agir de simples difficultés d’élocution, et aller jusqu’à une perte totale de tonus des muscles, qui mène à l’affaissement du corps, comme si la personne faisait un malaise. La cataplexie peut durer plusieurs minutes. Elle est incontrôlable, et est la plupart du temps déclenchée par des émotions intenses, qui peuvent être positives (comme un fou rire ou de l’enthousiasme), mais aussi négatives, comme la peur, la surprise ou la colère. Ainsi, la tête d’une personne narcoleptique peut soudain s’affaisser, ou ses genoux ne plus la soutenir, alors qu’elle est en train de rire. Certaines personnes affectées par la narcolepsie ne connaissent qu’un ou deux épisodes de cataplexie au cours d’une année, tandis que d’autres en font plusieurs par jour. Néanmoins, toutes les personnes atteintes de narcolepsie ne souffrent pas de cataplexie ;
• des épisodes de paralysie du sommeil : les personnes atteintes de narcolepsie ressentent souvent une incapacité à bouger ou à parler pendant les phases d’endormissement ou d’éveil. Ces épisodes sont la plupart du temps brefs — ils durent de quelques secondes à quelques minutes au maximum —, mais ils peuvent être angoissants. Les intéressés en sont conscients et s’en souviennent très bien ensuite, alors même qu’ils ne parvenaient pas à contrôler ce qui leur arrivait. En réalité, la paralysie du sommeil n’est autre qu’une paralysie temporaire ; qui se produit tout à fait normalement pendant la phase de sommeil à mouvements oculaires rapides (REM). Cette immobilité temporaire pendant le sommeil paradoxal empêche le corps de réaliser les gestes qu’il "effectue" dans les rêves — ce qui pourrait le mettre en danger. Néanmoins, une personne peut souffrir parfois de paralysie du sommeil, sans être atteinte de narcolepsie. 

Le médecin procède à un interrogatoire complet (appelé anamnèse) sur les symptômes, les antécédents médicaux et familiaux, les problèmes de santé et à un examen physique. Puis, s’il soupçonne une narcolepsie, il orientera son patient vers un neurologue qui prescrira les examens suivants :une polysomnographie nocturne, réalisée à l’hôpital. Équipé de toute une batterie de capteurs et autres électrodes, le patient est surveillé pendant toute une nuit de sommeil. Les résultats de l’électroencéphalogramme (EEG), de l’électro-oculogramme et de l’électromyogramme, et les mesures des fonctions respiratoire et cardiaque permettent de poser le diagnostic ;un test itératif de latence d’endormissement (TILE), qui mesure le moment où le patient s’endort et la vitesse à laquelle survient le sommeil paradoxal ;un test sanguin, pour rechercher une mutation génétique souvent présente chez les personnes qui souffrent de narcolepsie.

Il n’existe pas de traitement pour soigner la narcolepsie. Les médicaments prescrits par les neurologues ont uniquement pour but d’atténuer les symptômes de la maladie, et de permettre de mener une vie presque normale.

 Les médecins donnent aux personnes narcoleptiques :de l’oxybate de sodium, un traitement dépresseur du système nerveux qui a pour objectif d’améliorer le sommeil profond, afin de diminuer les crises de narcolepsie pendant la journée et la répétition des épisodes de cataplexie ;des médicaments pour diminuer l’occurrence des crises de cataplexie : antidépresseurs tricycliques ou inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine ;des hypnotiques afin d’améliorer le sommeil nocturne et de réduire la somnolence diurne. 

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en médecine du sommeil au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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