Laryngomalacie (larynx mou)

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La laryngomalacie  est une pathologie congénitale fréquente chez le nouveau-né. Elle est la cause la plus fréquente de stridor (bruit respiratoire aigu) chez les nourrissons, affectant environ 1 sur 2 000 à 3 000 naissances. Les symptômes apparaissent généralement dans les premières semaines de vie et se manifestent principalement par un bruit respiratoire lors de l'inspiration. Bien que la laryngomalacie soit généralement bénigne et se résolve spontanément avec le temps, elle peut nécessiter une intervention chirurgicale dans les cas les plus sévères.

Qu'est ce qu'une laryngomalacie ? 

La laryngomalacie est une anomalie congénitale des voies respiratoires supérieures, caractérisée par un ramollissement anormal des structures du larynx, notamment l'épiglotte et les cartilages aryépiglottiques. Ce ramollissement provoque un affaissement partiel de ces structures vers les voies respiratoires lors de l'inspiration, ce qui peut entraîner une obstruction temporaire du flux d'air. 

La laryngomalacie est considérée comme la cause la plus fréquente de stridor chez les nourrissons, un bruit respiratoire aigu qui se manifeste principalement pendant l'inhalation. Cette affection est généralement bénigne et se résout spontanément avec la croissance de l'enfant, mais elle doit tout même être surveillée en raison de son impact potentiel sur la respiration.

Quelles sont les causes identifiées ou supposées de la laryngomalacie ?

Les causes de la laryngomalacie ne sont pas entièrement comprises, mais plusieurs facteurs ont été identifiés comme contribuant à son développement.

L'une des principales théories est un retard de maturation neuromusculaire des voies respiratoires supérieures. Dans ce cas, les nerfs et les muscles qui contrôlent les structures du larynx ne fonctionnent pas de manière optimale, ce qui entraîne le ramollissement et l'affaissement des tissus laryngés pendant l'inspiration.

Un autre facteur possible est une anomalie congénitale des cartilages du larynx, qui seraient plus mous ou plus flexibles que la normale, rendant ces structures plus susceptibles de s'affaisser.

Enfin, des études ont également suggéré que des facteurs génétiques pourraient jouer un rôle, bien que les gènes spécifiques impliqués n'aient pas encore été clairement identifiés.

Dans certains cas, la laryngomalacie peut être associée à d'autres pathologies, comme le reflux gastro-œsophagien (RGO), qui peut exacerber les symptômes.

Les symptômes de la laryngomalacie se manifestent au cours des 10 jours qui suivent la naissance. . L’intensité des symptômes va dépendre de la gravité de la laryngomalacie. Le stridor peut persister jusqu’à l’âge de 1 an. 

Stridor :un bruit respiratoire aigu caractéristique de la maladie

La laryngomalacie est étroitement liée au stridor, qui est souvent l'un des premiers signes indiquant la présence de cette anomalie.

Le stridor est un bruit respiratoire aigu qui survient principalement lors de l'inspiration (inhalation) et est causé par une obstruction partielle des voies respiratoires supérieures. Dans le cas de la laryngomalacie, le ramollissement des tissus du larynx, notamment l'épiglotte et les cartilages, provoque un affaissement de ces structures pendant la respiration. Cet affaissement partiel bloque temporairement les voies aériennes, entraînant ainsi le stridor. Le bruit caractéristique du stridor dans la laryngomalacie est souvent décrit comme un sifflement ou un ronflement, et il peut être plus prononcé lorsque le nourrisson est agité, en position couchée ou lors de l'alimentation.

Autres manifestations potentielles de la laryngomalaciee

D’autres symptômes peuvent être observés chez le nourrisson, comme une toux sans cause infectieuse ou virale. De même qu’une prise alimentaire très lente, avec des régurgitations fréquentes, des vomissements, un reflux gastrique. Dans les cas les plus sévères, on note une cyanose des extrémités (coloration bleutée), un stridor important. Un retard de croissance dû aux fortes difficultés à s’alimenter peut aussi être identifié. 

Le diagnostic d’une laryngomalacie est clinique.

En cas de suspicion de laryngomalacie, l’examen endoscopique (fibroscopie ou nasofibroscopie) est réalisé. Il est réalisé sans anesthésie. Une sonde souple munie d’une caméra est introduite par la bouche ou par le nez. Elle permet d’explorer les voies aériennes supérieures et de repérer un éventuel collapsus (affaissement) des tissus au-dessus des cordes vocales. 

L’ORL verra alors directement à la caméra la laryngomalacie mais aussi les diagnostics différentiels et des signes indirects de reflux.

Il existe d’autres pathologies susceptibles de provoquer un stridor :

• une paralysie des cordes vocales,

• un hémangiome, 

• une sténose sous-glottique,

• ou encore un kyste sacculaire. 

Outre le stridor constaté lors de l’examen clinique de l’enfant, le médecin va compléter l’examen.

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Dans 80 % des cas, le stridor n’est pas dangereux et nécessite une simple surveillance médicale. 

En effet, l’obstruction des voies aériennes supérieures est légère : l’alimentation est alors possible en nourrissant lentement l’enfant, avec des pauses. Au fil des mois, les tissus malaciques (mous) se raffermissent spontanément et le stridor disparaît. 

En revanche, dans 10 à 20 % des cas de stridor associé à une laryngomalacie, des complications apparaissent. Il convient alors de s’inquiéter si : 

• L’enfant rencontre des difficultés respiratoires (dyspnée, détresse respiratoire, apnée obstructive du sommeil, cyanose) en raison d’une obstruction importante des voies aériennes. Ces difficultés respiratoires peuvent se doubler de complications cardiaques,

• L’enfant présente un retard de croissance : son poids et sa taille se situent en dessous de la courbe de référence. En cause, des difficultés d’alimentation, à la fois en raison de la non-coordination entre la respiration et la déglutition, et du RGO. Cela se manifeste initialement par un allongement du temps de tétée qui peut dépasser 45 minutes ou une heure,

• Le stridor de l’enfant est très bruyant, sur des périodes prolongées, surtout la nuit.

⚠️ Attention : Il est important de comprendre que l’intensité du stridor n’est pas un signe de gravité.

Dans le cas de la laryngomalacie, le choix du traitement dépend de la sévérité des symptômes.

En effet, dans le cas d'une laryngomalacie légère à modérée, c’est-à-dire dans les formes les plus fréquentes, aucune intervention chirurgicale n’est nécessaire. On opte pour une surveillance médicale et l'adoption de mesures hygiéno-diététiques pour limiter le RGO. Par exemple : rehausser la tête de l’enfant pendant et après le repas, surélever sa tête de lit et lui donner du lait épaissi. Si le RGO persiste, des médicaments anti-reflux peuvent lui être prescrits. 

Si en revanche il s’agit d’une forme sévère avec retard de croissance staturo-pondérale, essoufflement, détresse respiratoire, ou encore des difficultés à s’alimenter, une chirurgie sous anesthésie générale est nécessaire. Cette intervention par endoscopie s’appelle une supraglottoplastie. Elle concerne 10 à 20 % des cas de laryngomalacie et donne d’excellents résultats. Le chirurgien procède alors à l’ablation des tissus en excès, qui obstruent les voies aériennes.  

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste ORL, le Dr RAZAFIMAHEFA, au sein d’un établissement ELSAN,, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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