Fibrose pulmonaire

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La fibrose pulmonaire est une maladie chronique qui affecte les poumons. Elle touche principalement les personnes aux alentours de 60 ans.

Les causes de la fibrose pulmonaire ne sont pas toujours identifiées. Ce que l’on observe, c’est une inflammation du tissu interstitiel qui soutient les alvéoles pulmonaires, perturbant ainsi les échanges gazeux du poumon. Une pathologie qui peut mener à une détresse respiratoire aiguë. Découvrez quels sont les symptômes, les causes et les traitements de la fibrose pulmonaire.

L’air inspiré passe par les bronches et leurs extrémités, les bronchioles, pour être distribué aux poumons. Aux extrémités des bronchioles se situent les alvéoles pulmonaires, formées d’un tissu pulmonaire et chargées de réaliser les échanges gazeux du poumon. Or en cas de fibrose pulmonaire, ce tissu interstitiel est malade, cicatriciel, se rigidifie. Du fait de cette inflammation du tissu interstitiel, les poumons ne peuvent plus assurer correctement les échanges gazeux entre l’extérieur et le sang. On distingue 4 types de fibrose pulmonaire : la fibrose pulmonaire idiopathique (de cause inconnue), la fibrose pulmonaire médicamenteuse, la pneumoconiose, la pneumopathie d’hypersensibilité. C’est une pathologie rare.

Les causes de la fibrose pulmonaire sont inconnues dans la majorité des cas. On parle alors de fibrose pulmonaire idiopathique, laquelle est la forme la plus grave de la fibrose pulmonaire. Parmi les autres causes et facteurs de risque, on observe :

• la pollution environnementale : exposition aux produits chimiques, à des poussières de bois, aux pesticides, aux métaux lourds, à l’amiante, que ce soit dans le cadre professionnel ou non ;
• certaines maladies auto-immunes, c’est-à-dire des pathologies dans lesquelles le système immunitaire produit des anticorps qui s’attaquent à des éléments sains de l’organisme (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, lupus…) ;
• l’effet secondaire de la prise de certains médicaments ou de drogues ;
• un facteur héréditaire ;
• l’âge : la fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste surtout dans la tranche d’âge 50-70 ans. 

Les symptômes de la fibrose pulmonaire se manifestent de façon progressive, à une vitesse variable selon les individus. Selon l’association pulmonaire du Québec, le premier symptôme, qui apparaît vers l’âge de 50 ans, est un essoufflement (dyspnée) qui se manifeste au départ uniquement lors d’un gros effort physique, puis pour de moindres efforts et enfin même au repos. Il s’accompagne d’une toux sèche. Peu à peu, une fatigue s’installe, ainsi qu’un manque d’appétit, une perte de poids. Une cyanose peut apparaître, c’est-à-dire que les lèvres, les ongles, la peau prennent une coloration bleutée, signe d’un manque d’oxygénation du sang. Les ongles des mains peuvent se bomber (hippocratisme digital). Enfin, une insuffisance cardiaque peut apparaître.

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Il n’est pas toujours aisé de détecter une fibrose pulmonaire, car les symptômes peuvent être communs à d’autres pathologies respiratoires ou cardiaques. Après l’examen clinique, si le médecin suspecte une fibrose pulmonaire (notamment en raison d’un crépitement au niveau des poumons, d’un essoufflement), alors il dirige le patient vers un pneumologue. Ce dernier prescrit un scanner thoracique avec injection d’un produit de contraste pour visualiser l’état du tissu pulmonaire. En cas de fibrose pulmonaire, le tissu interstitiel prend la forme de rayons de miel. Des examens complémentaires sont effectués pour identifier la cause de la fibrose pulmonaire : des analyses de sang pour détecter une maladie auto-immune, des recherches génétiques, une mesure du souffle avec une exploration fonctionnelle respiratoire, une mesure des échanges gazeux pulmonaires (par le biais d’une capacité de diffusion du monoxyde de carbone). Une biopsie pulmonaire peut aussi être prescrite.

Il est possible de ralentir ou d’interrompre la progression d’une fibrose pulmonaire, mais pas de la guérir. On dispose pour cela de :

• traitements médicamenteux de la fibrose pulmonaire : si la cause est une maladie auto-immune, on prescrit alors des immunosuppresseurs (corticoïdes) ;
• traitements non médicamenteux de la fibrose du poumon : on préconise l’arrêt du tabac, une oxygénothérapie, une rééducation respiratoire ;
• traitements chirurgicaux : Quand la maladie est à un stade avancé, une transplantation monopulmonaire peut être nécessaire. 



Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en pneumologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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