Mycosis fongoïde (Maladie d'Alibert)

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Le mycosis fongoïde est une forme rare et chronique de lymphome cutané à cellules T, représentant environ 50 à 70 % des lymphomes cutanés. Cette maladie se manifeste principalement par des lésions cutanées évolutives qui peuvent ressembler à de l'eczéma ou du psoriasis. Le mycosis fongoïde touche généralement les adultes de plus de 50 ans, bien que des cas plus jeunes aient été rapportés.

Qu'est ce qu'un lymphome cutané ? 

Le lymphome cutané est un type de cancer qui prend naissance dans les lymphocytes, des cellules du système immunitaire, et se manifeste principalement au niveau de la peau. Contrairement aux lymphomes classiques qui touchent généralement les ganglions lymphatiques ou d'autres organes, les lymphomes cutanés se caractérisent par une prolifération anormale de cellules lymphoïdes dans la peau.

Mycosis fongoïde : des similarités avec le psoriasis et l'eczéma

Le mycosis fongoïde est la forme la plus courante de lymphome cutané à cellules T.

Il évolue généralement de manière indolente et se présente initialement par des lésions cutanées rouges et squameuses qui peuvent être confondues avec des affections bénignes comme l'eczéma ou le psoriasis. Au fil du temps, ces lésions peuvent se transformer en plaques épaisses, puis en tumeurs plus infiltrantes. 

Bien que le mycosis fongoïde soit généralement limité à la peau dans les premiers stades, il peut, dans les cas avancés, se propager aux ganglions lymphatiques, au sang ou à d'autres organes.

Les avis divergent en ce qui concerne les causes ou facteurs de risques de la maladie.

Selon certains scientifiques et laboratoires de recherche, il n'y aurait à ce jour aucune cause identifiée de la maladie. 

Cependant, cet avis n'est pas partagé par tous les scientifiques. En effet, d'autres études établissent un lien direct entre certaines maladies, comme la maladie cœliaque, certaines affections cutanées (eczéma, psoriasis) ou des habitudes de vie nocives (tabagisme, obésité) et le développement du mycosis fongoïde. 

Le mycosis fongoïde est caractérisé par l’apparition de plaques rouges d’aspect annulaire.

Ces plaques sont généralement localisées sur le tronc ou les endroits non exposés au soleil. On retrouve ces plaques en haut des cuisses par exemple ou au niveau des fesses. Ces plaques peuvent ensuite devenir plus épaisses et desquamer, et sont à l'origine de démangeaisons intenses (prurit), détériorant grandement la qualité de vie du patient. Elles peuvent parfois s’estomper ou disparaitre au soleil puis réapparaitre. L’apparition de ces plaques est parfois très peu prononcée et peut être confondue avec d'autres maladies de la peau. L’évolution de la maladie est généralement très lente. 

Syndrome de Sézary : une forme évoluée plus agressive du mycosis fongoïde

Parfois, les symptômes de la maladie sont plus intenses et tendent à s'aggraver.

Des nodules ainsi qu’un érythème touchant toute la surface du corps peuvent apparaitre. On parle alors d’érythrodermie. Des épaississements au niveau de la paupière (appelé ectropion) ou encore des pertes de cheveux localisées peuvent être observés.

Ce manifestations plus sévères de la maladie caractérisent le Syndrome de Sézary, qui correspond à un stade avancé du mycosis fongoïde.

Le syndrome de Sézary peut également s'accompagner de symptômes plus généraux comme une fièvre, une perte de poids, une altération de l’état général de santé du patient ou encore un gonflement des ganglions lymphatiques.

Contacter un dermatologue-cancérologue

Le diagnostic du mycosis fongoïde repose sur une combinaison d'évaluations cliniques et de tests. 

• Examen clinique : le médecin, souvent un dermatologue, examine les lésions cutanées - plaques rouges, nodules ou éruptions - qui persistent ou évoluent malgré les traitements. L'évolution progressive des lésions et leur résistance aux traitements classiques peuvent orienter le professionnel de santé vers le mycosis fongoïde.
• Biopsie cutanée : une biopsie de la peau est réalisée pour confirmer le diagnostic de la maladie. Un échantillon de tissu est prélevé sur les lésions suspectes et envoyé pour analyse histopathologique. Cette analyse permet de détecter la présence de cellules lymphoïdes atypiques caractéristiques du mycosis fongoïde.
• Immunohistochimie et analyses moléculaires : des techniques de coloration spécifique, comme l'immunohistochimie, sont utilisées pour identifier les marqueurs de surface des cellules lymphoïdes, ce qui aide à différencier le mycosis fongoïde d'autres affections cutanées et lymphomateuses. Des analyses moléculaires peuvent aussi être réalisées pour détecter des réarrangements génétiques spécifiques.
• Tests complémentaires : si le diagnostic de mycosis fongoïde est confirmé, des examens complémentaires, tels que des analyses sanguines, des imageries médicales (scanner, IRM), ou une biopsie des ganglions lymphatiques, peuvent être nécessaires pour évaluer l'étendue de la maladie et déterminer son stade.

✍️ A noter : le diagnostic du mycosis fongoïde peut être complexe en raison des similarités existantes avec d'autres maladies cutanées bénignes. Plusieurs biopsies sont parfois nécessaires pour confirmer la présence de ce type de lymphome.

Le traitement du mycosis fongoïde dépend du stade de la maladie, de l'étendue des lésions cutanées et de l'état de santé générale du patient.

Les options thérapeutiques visent à contrôler les symptômes, ralentir la progression de la maladie et améliorer la qualité de vie des patients. 

• Thérapies topiques : dans les stades précoces, des traitements topiques tels que les corticostéroïdes, la chimiothérapie locale (comme la moutarde azotée) et les rétinoïdes sont souvent utilisés pour réduire les lésions cutanées.
• Photothérapie : la thérapie par lumière ultraviolette (UVB ou PUVA) est efficace pour traiter les lésions cutanées localisées, en particulier dans les premiers stades du mycosis fongoïde.
• Radiothérapie : pour les lésions plus localisées ou résistantes aux autres traitements, la radiothérapie, notamment la radiothérapie par faisceau d'électrons, peut être utilisée pour cibler les zones affectées.
• Thérapies systémiques : dans les cas plus avancés, des traitements systémiques comme la chimiothérapie, les rétinoïdes oraux, l'interféron, ou des thérapies ciblées (par exemple, des inhibiteurs de protéasome) peuvent être nécessaires pour gérer la maladie.
• Immunothérapie : l'immunothérapie, y compris l'utilisation d'anticorps monoclonaux ou de médicaments immunomodulateurs, peut être utilisée pour stimuler le système immunitaire à combattre les cellules cancéreuses.
• Photophérèse extracorporelle : cette technique spécifique consiste à traiter le sang du patient avec des rayons UV en dehors du corps, avant d'être réinfusé. Elle est particulièrement utilisée dans le cas du syndrome de Sézary.

Le traitement choisi est généralement ajusté en fonction de la réponse clinique et des besoins spécifiques du patient.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en onco-dermatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour obtenir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de consulter un médecin.

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