Maladie de Cushing – diagnostic, symptômes et espérance de vie

La maladie de Cushing, résultant d’une production excessive de cortisol, est une affection rare qui peut avoir des conséquences graves. Souvent confondue avec le syndrome de Cushing, elle nécessite un diagnostic précis pour un traitement approprié. 

Cet article vous aide à y voir plus clair sur les différences entre ces deux atteintes, les caractéristiques spécifiques de la maladie de Cushing, ainsi que ses symptômes et l’espérance de vie des patients.

Quelle différence entre syndrome de Cushing et maladie de Cushing ?

Le syndrome de Cushing et la maladie de Cushing, bien que similaires, désignent des conditions différentes. Le syndrome de Cushing englobe l’ensemble des symptômes associés à un excès de cortisol, ce dernier pouvant être causé par divers facteurs tels que l’usage prolongé de corticoïdes ou des tumeurs produisant de l’ACTH. 

En revanche, la maladie de Cushing fait spécifiquement référence à une tumeur hypophysaire (adénome corticotrope) qui provoque une production excessive d’ACTH. Cette hormone stimule les glandes surrénales, entraînant une surproduction de cortisol. Cette distinction permet de cibler les traitements adéquats pour chaque situation.

Est-ce que la maladie de Cushing est un cancer ?

La maladie de Cushing est principalement causée par un adénome corticotrope, une tumeur bénigne de l’hypophyse. Bien que ces tumeurs ne se propagent pas comme le feraient des tumeurs malignes ou cancéreuses, elles peuvent néanmoins avoir des effets significatifs en raison de l’excès de cortisol produit. 

Il est rare, mais possible que d’autres types de tumeurs, parfois malignes, puissent également provoquer une augmentation de l’ACTH et du cortisol. Toutefois, dans la majorité des cas, la maladie de Cushing n’est pas considérée comme un cancer, mais comme une affection hormonale causée par une tumeur bénigne.

Quels sont les symptômes de la maladie de Cushing ?

Les symptômes de la maladie de Cushing sont variés et peuvent affecter plusieurs systèmes du corps humain. Les signes les plus courants incluent une prise de poids, souvent concentrée autour de l’abdomen, un visage arrondi et rougeâtre, et une accumulation de graisse au niveau de la nuque et des épaules, connue sous le nom de « bosse de bison ». 

Les patients peuvent également ressentir une faiblesse musculaire, une fatigue excessive et une fragilité cutanée, se manifestant par des ecchymoses fréquentes et des vergetures violacées sur l’abdomen. La maladie de Cushing peut par ailleurs entraîner des troubles du cycle menstruel chez la femme, de l’hirsutisme (pilosité excessive dans des zones typiquement masculines, comme le visage, le thorax et le dos) et des troubles de la fertilité chez l’homme comme chez la femme. 

Ces symptômes sont dus à l’augmentation des androgènes, hormones mâles, secondaire à l’excès de cortisol. La fragilité osseuse est également un symptôme significatif de la maladie de Cushing, augmentant le risque de fractures, même après des traumatismes mineurs. Les troubles psychologiques comme la dépression et l’anxiété sont également fréquents. 

D’autres symptômes incluent l’hypertension artérielle, l’ostéoporose, et une susceptibilité accrue aux infections en raison d’un affaiblissement du système immunitaire. Ces signes cliniques peuvent apparaître progressivement, ce qui rend parfois le diagnostic difficile.

Comment traiter la maladie de Cushing ?

Le traitement de la maladie de Cushing vise à normaliser les niveaux de cortisol dans le corps. Le premier choix de traitement est généralement la chirurgie hypophysaire, spécifiquement l’adénomectomie trans-sphénoïdale. Cette intervention permet d’accéder à la tumeur par les voies nasales, minimisant ainsi les dommages aux tissus environnants. 

Elle est réalisée par un neurochirurgien et vise à retirer complètement l’adénome corticotrope pour arrêter la production excessive d’ACTH. Dans certains cas où la chirurgie n’est pas possible ou n’a pas éliminé toute la tumeur, des médicaments peuvent être prescrits pour contrôler la production de cortisol. Ces médicaments agissent en inhibant les enzymes impliquées dans la synthèse du cortisol. 

Ce traitement médicamenteux est souvent utilisé comme solution temporaire ou complémentaire. Pour les tumeurs qui ne peuvent pas être complètement réséquées par la chirurgie ou qui récidivent, la radiothérapie peut être indiquée comme option de traitement. Deux types de radiothérapie sont principalement utilisés : la radiothérapie conventionnelle et la radiothérapie stéréotaxique par Gamma Knife. 

La radiothérapie conventionnelle administre des doses de rayonnement sur plusieurs semaines pour détruire les cellules tumorales. La Gamma Knife est, quant à elle, une technique plus ciblée qui utilise des faisceaux de rayons gamma pour détruire la tumeur avec précision, tout en minimisant les dommages aux tissus sains.

Espérance de vie avec la maladie de Cushing

La maladie de Cushing a de très bonnes chances de rémission après un traitement approprié. Cependant, le risque de récidive reste présent, notamment si la tumeur n’est pas complètement excisée ou si de nouvelles cellules tumorales se développent. On estime ce risque à environ 20 %. Un suivi médical régulier est indispensable pour surveiller les niveaux hormonaux et prévenir les complications. 

La gestion continue de la maladie, y compris l’ajustement des traitements et une surveillance attentive, est nécessaire à long terme. La maladie de Cushing peut donc être bien gérée avec un traitement approprié et une surveillance attentive. Les chances de rémission avec un traitement adapté sont élevées, mais le suivi régulier au long cours est souvent indispensable.