Kératodermie palmo-plantaire

Bien que la kératodermie palmo-plantaire soit relativement rare, elle affecte environ 1 personne sur 100 000 dans ses formes héréditaires, et les cas acquis sont souvent associés à d'autres maladies ou facteurs environnementaux. 

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La kératodermie palmo-plantaire est un terme médical utilisé pour décrire un groupe de maladies de la peau caractérisées par un épaississement anormal de la peau des paumes des mains et de la plante des pieds. Cette pathologie peut être héréditaire ou acquise, et se manifeste généralement par une peau sèche, craquelée, parfois douloureuse, qui peut affecter la qualité de vie des personnes touchées.

Comprendre la kératodermie palmo-plantaire

Kératodermie palmo-plantaire ou kératose plantaire : définition

La kératodermie palmo-plantaire (KPP) est un terme qui couvre un ensemble de maladies de la peau.

Dans les kératodermies palmo-plantaires, la peau des paumes des mains et des plantes des pieds subissent les effets d’un défaut de kératinisation. Ces affections provoquent ainsi un épaississement de la peau au niveau des paumes et des plantes de pied.

Les atteintes de la kératodermie peuvent être classées en trois grands groupes :

  • les atteintes diffuses qui concernent les plantes de pied et les paumes;
  • les atteintes focales qui concernent uniquement les points ou zones de pression;
  • et les atteintes ponctuées qui sont représentées par la formation de petites plaques calleuses

Kératodermie plantaire : une forme spécifique d'hyperkératose plantaire

La kératodermie palmo-plantaire est une forme spécifique d'hyperkératose, un terme médical qui désigne l'épaississement anormal de la couche cornée de la peau en raison d'une production excessive de kératine.

Contrairement à l'hyperkératose, qui peut affecter différentes parties du corps, la kératodermie est spécifiquement localisée sur les paumes des mains et les plantes des pieds. Le lien étroit entre la kératodermie et l'hyperkératose réside dans le mécanisme sous-jacent de surproduction de kératine, rendant la kératodermie une manifestation spécifique de ce phénomène cutané plus général.

Kératodermie palmo-plantaire (KPP) : image d'une dermatologue examinant la voûte plantaire d'un patient

Génétiques ou acquises : quelles sont les causes de la kératodermie palmo-plantaire ?

La kératodermie palmo-plantaire est une affection qui peut être héréditaire

Elle est alors liée à un défaut génique : certains gènes codant pour la formation de protéines cutanées seraient déficients et entraineraient des dermatoses aux symptômes variés. Les symptômes de la maladie se manifestent le plus souvent dès la naissance. 

La kératodermie palmo-plantaire peut être également acquise. Elle peut être liée à une maladie ou à la prise de certains médicaments.

Ainsi la kératodermie palmo-plantaire aquagénique, qui est une kératose se déclenchant au contact de l’eau, est souvent associée à la mucoviscidose. Certains lymphomes peuvent également être responsables du développement de kératodermie palmo-plantaire. Des médicaments anticancéreux, comme les inhibiteurs de tyrosine kinase ou le lithium, peuvent également être impliqués. La maladie peut être liée à une exposition à des traumatismes fréquents ou à des produits irritants. La KPP peut également se manifester sur un terrain eczémateux ou quand il existe une infection bactérienne ou mycosique.

✍️ A noter : on parle de kératodermie palmo-plantaire climactérique quand la dermatose touche les femmes à la ménopause. Ce type de kératodermie se développe alors au niveau du talon et peut gêner fortement la marche. 

Mal de Méléda ou syndrome de Méléda : une forme rare et héréditaire de KPP

Le mal de Méléda, également connu sous le nom de syndrome de Meleda, est une forme rare et héréditaire de kératodermie palmo-plantaire. Cette maladie génétique autosomique récessive est caractérisée par un épaississement sévère de la peau sur les paumes des mains et les plantes des pieds. Les personnes atteintes développent une peau épaisse, sèche et souvent fissurée, qui peut devenir douloureuse et limiter les mouvements.

En plus des symptômes cutanés, le mal de Méléda peut également être associé à des manifestations telles que la transpiration excessive (hyperhidrose), une odeur désagréable due à l'infection des fissures, et parfois des anomalies des ongles. La maladie se manifeste généralement dès l'enfance et tend à s'aggraver avec le temps

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Symptômes  de la kératodermie palmo-plantaire

Les symptômes de la kératodermie palmo-plantaire varient en fonction de la forme spécifique de la maladie, mais ils incluent généralement les manifestations suivantes :

Épaississement de la peau (hyperkératose) : la caractéristique principale est un épaississement anormal de la peau sur les paumes des mains et/ou les plantes des pieds des patients. Cet épaississement peut prendre une apparence jaunâtre ou brunâtre.

Peau sèche et rugueuse : la peau peut devenir sèche, rugueuse, et parfois écailleuse, ce qui peut provoquer de l'inconfort.

Fissures et crevasses : la peau épaissie peut se fissurer, formant des crevasses douloureuses, particulièrement sur les zones soumises à une pression constante, comme les talons.

Douleur : les zones affectées peuvent devenir douloureuses, surtout lors de la marche ou de l'utilisation des mains.

Rougeur et inflammation : dans certains cas, la peau peut devenir rouge et enflammée, indiquant une irritation ou une infection secondaire.

Hyperhidrose : certaines personnes peuvent également souffrir d'hyperhidrose (transpiration excessive) des mains et des pieds, ce qui peut aggraver les symptômes.

Déformation des ongles : dans certains cas, la kératodermie peut également affecter les ongles, les rendant épais, déformés, ou anormaux.

Ces symptômes peuvent apparaître dès l'enfance dans les formes héréditaires de Kpp ou se développer plus tard dans la vie dans les formes acquises. La gravité des symptômes peut varier considérablement d'une personne à l'autre.

Diagnostic des KPP : quels sont les examens recommandés ?

Le diagnostic des kératodermies palmo-plantaires repose sur l'examen clinique de l'épaississement cutané des paumes et des plantes, associé à une évaluation des antécédents familiaux pour identifier une éventuelle origine héréditaire.

En cas de doute, une biopsie cutanée peut être réalisée pour exclure d'autres pathologies ou confirmer la présence de kératodermie. Des tests génétiques peuvent également être réalisés pour diagnostiquer les formes héréditaires spécifiques.

Soigner la kératodermie palmo-plantaire : vers quel traitement se tourner ?

Cas d'une kératodermie palmo-plantaire héréditaire

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif contre les Kpp héréditaires

Les symptômes de la maladie peuvent être traités à l’aide de crèmes émollientes et de traitements hydratants permettant de ramollir les plaques sèches.

Des traitements kératolytiques avec l’emploi de l’acide salicylique ou de crèmes à l’urée peuvent aider à traiter efficacement les plaques épaisses. Ces traitements doivent être réalisés sous pansements. Parfois un débridement est proposé. 

Dans les formes les plus marquées, l’utilisation de rétinoïdes systémiques  (dérivés de l'acide rétinoïque) peut être efficace.

Pour les formes acquises

Pour les formes acquises, le traitement de la maladie responsable de la kératodermie ou l’arrêt du traitement responsable de la maladie suffisent généralement à stopper l’affection.

En cas d’infection mycosique, un traitement antifongique peut être nécessaire.

Dans tous les cas, une consultation avec un dermatologue est essentielle afin de trouver un traitement adapté. 

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en dermatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour obtenir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de consulter un médecin.

Vous trouverez ci-dessous la liste des dermatologues exerçant au sein des hôpitaux privés ELSAN, et disposés à vous recevoir en rendez-vous.

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Vos questions les plus fréquentes

Comment soigner une kératodermie ?

Le traitement de la kératodermie se concentre sur l'adoucissement de la peau et la gestion des symptômes de la maladie.

Les crèmes kératolytiques, comme celles contenant de l'acide salicylique ou de l'urée, aident à réduire l'épaississement cutané. Les rétinoïdes topiques ou oraux peuvent réguler la production de kératine. Une hydratation régulière avec des crèmes épaisses est essentielle pour prévenir la sécheresse et les fissures.

Dans certains cas, la photothérapie peut être utilisée, et les infections secondaires doivent être traitées avec des antibiotiques ou des antifongiques.

Un suivi dermatologique régulier est important pour ajuster le traitement selon l'évolution des symptômes.

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